Porphyria - આધુનિક માનવજાત રોગ

Porphyria રોગ આનુવંશિક સ્તરે યકૃત પેથોલોજી, જેમાં છે સંપૂર્ણપણે ખોટું હિમોગ્લોબીન સંશ્લેષણ એક ખાસ પ્રકાર છે. એવું માનવામાં આવે છે ત્યાં આઠ ક્રમિક હિમોગ્લોબિન જૈવસંશ્લેષણમાં કહેવાતા એન્જીમેટિક પગલાંઓ છે. તેમને એક તબક્કે કોઈપણ ભંગ પહેલેથી આવા Porphyria તરીકે સમસ્યા થઈ શકે છે. રોગ સામાન્ય રીતે ઝડપથી વિકાસ પામે છે. આ લેખમાં આપણે સૌથી વિગતવાર કે આ રોગ છે ચર્ચા કરીશું અને શું સારવાર આધુનિક પદ્ધતિઓ છે.

Porphyria - એક રોગ આધુનિક માનવજાત. રોગ પદ્ધતિ શું છે?

શરૂઆતમાં, હિમોગ્લોબિન બિન પ્રોટીન ભાગ (અન્યથા - હીમ) એક ઝેરી પદાર્થ છે જે, બદલામાં, સતત દૂર સંપૂર્ણપણે બધા ચામડીની પેશી ખાવાથી રૂપાંતરિત થાય છે. તેથી, ચામડી ધીમે ધીમે એક કથ્થઇ રંગ મેળવાય સમય સાથે પાતળું બનતું જાય છે અને સીધો સૂર્યપ્રકાશ ભડકો છે. એટલે દર્દીઓ આ રોગ સાથે, તમે અનેક ચાંદા અને scars શોધી શકે છે. તેથી ધીમે ધીમે Porphyria વિકસાવી હતી. રોગ, અમે સમયસર સારવાર ગેરહાજરીમાં નોંધ, સામાન્ય રીતે ત્વચા બધા નવા વિસ્તારો મેળવે છે.

કારણો

હીમ જૈવસંશ્લેષણમાં ક્રમિક ઉલ્લંઘન છે, જે કંઈક અંશે ઉપર ચર્ચા કરવામાં આવી હતી, જીવતંત્ર porphyrins અતિશય સંચય, તેમજ કહેવાતી અગ્રદૂત (દા.ત., એએલએ અને porphobilinogen) તરફ દોરી જાય. તે છેલ્લા ફાજલ સજીવ મજબૂત ઝેરી અસર, કારણો પહેલેથી ક્લિનિકલ લક્ષણો વિકાસશીલ પરિણામે છે કરવામાં આવી હતી. આવા ઉલ્લંઘન માટે કારણ જનીન ચોક્કસ હીમ એક મલ્ટી પગલું સંશ્લેષણ સાથે સંકળાયેલા ઉત્સેચકો પ્રવૃત્તિ માટે જવાબદાર પરિવર્તન છે. આ ક્ષણે, વૈજ્ઞાનિકો આ પ્રક્રિયા વધુ વિગતવાર અભ્યાસ અને Porphyria તરીકે આ રોગ ચાલે છે.

રોગ લક્ષણો

• સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ નુકસાન થયું હતું.
• પેશાબ એક pinkish રંગ.
• અસંખ્ય ચાંદા અને શરીર પર scars.
• પેઇન અને પેટના વિસ્તારમાં અગવડતા.
• વધતો બ્લડ પ્રેશર.

શું સારવાર આપવી જોઇએ?

કમનસીબે, આ ક્ષણે, નિષ્ણાતો આ રોગ pathogenetic ઉપચાર અસરકારક પદ્ધતિઓ ઓફર કરી શકતા નથી. કેટલાક કિસ્સામાં (દા.ત., erythropoietic uroporfiriya) સારવાર અસરકારક હોઇ શકે છે. અટકી અટકીને Porphyria (એક્યુટ તબક્કામાં રોગ) સંપૂર્ણપણે, dipyrone અને ટ્રાંક્વીલાઈઝર્સ ઉપયોગ કરવાની પરવાનગી આપતા કારણ કે તેઓ લક્ષણો તીવ્રતાની વૃદ્ધિ થઇ નથી. Porphyria જેમ રોગો પીડા હાજરી, એક નિયમ તરીકે, મજબૂત દવાઓ બહાર બેસે.

નિષ્કર્ષ

Porphyria રોગ (ચિત્ર નંબર 1 તેના લાક્ષણિકતાઓ એક બતાવે છે), કમનસીબે વધુ વખત આ દિવસોમાં નિદાન થાય છે. નિષ્કર્ષ, તે નોંધવું જોઇએ કે આજે રોગ આ પ્રકારની હજુ નબળા તરીકે જાણીતા રહે છે. વિશ્વભરના વૈજ્ઞાનિકો, પ્રાથમિક તબીબી લક્ષણો પાયાનાં કારણો છે, તેમજ પદ્ધતિઓ તપાસ જેમ અપ્રિય સમસ્યા સામનો કરવા માટે ચાલુ રાખો. તંદુરસ્ત રહો!