Hirschsprung રોગ

Hirschsprung રોગ આંતરડાની ડાબા અડધા એક ખોડખાંપણ ઉલ્લેખ કરે છે. તે submucosal અને સ્નાયુઓમાં નાડીચક્ર માં ચેતાકંદ કોશિકાઓ ગેરહાજરી દ્વારા લાક્ષણિકતા છે. 5000 કેસો: Hirschsprung રોગ 1 ગુણોત્તર બાળકોમાં જોવા મળે છે. કિશોરો, તે ઘણી ઓછી વારંવાર જોવા મળે છે. છોકરાઓ વધુ વખત છોકરીઓ કરતા પાંચ ગણો પીડાય છે. આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક શરત પારિવારિક વારસો લાક્ષણિકતા છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ દેખાવ સાથે સંકળાયેલ છે ડાઉન સિન્ડ્રોમ છે. પુખ્ત Hirschsprung રોગ ત્યારે થાય છે જ્યારે anorectal પ્રદેશમાં સ્થાનિકસ્તરે તૈયાર કરવા અંગેનો સ્થિતિ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, તે દૂરવર્તી ફેલાઈ શકે છે નાના આંતરડાના.

રોગના ઉત્પતિ સ્થાન પેથોજીનેસિસ એક મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા નર્વસ સિસ્ટમ parasympathetic ડિવિઝન પ્રભાવ અભાવ ભજવે છે. આ સ્થિતિ પરિણામ વિલંબ આંતરિક sphincter વિશ્રામ ગુદામાર્ગ, જે સ્પેસ્ટિક કાયમી ઘટાડો, peristalsis નિષેધ, અને શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો વિસ્તરણ પરિણમે છે. તબીબી રોગ એક શરત છે કે megacolon તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જોવા મળે છે.

Hirschsprung રોગ એક સરભર decompensated subcompensated અને આકારમાં થઇ શકે છે. પેથોલોજીકલ સ્થિતિની ગંભીરતા anglionarnogo ભાગ લંબાઈ પર આધાર રાખે છે. Decompensated ફોર્મ ગંભીર લક્ષણો પ્રગટ થાય છે ileus.

રોગ લાક્ષણિક તીવ્ર દુખાવો, પેટનું ફૂલવું છે, rumbling પેટ, કબજિયાત. ખુરશી વિલંબ (એક મહિના સુધી કેટલાક કેસમાં) ક્રોનિક કોર્સ છે. પેટનું ફૂલવું પણ રોગ સતત લક્ષણ છે, ભારે છે અને શ્વાસ બાળક મુશ્કેલી સર્જી શકે છે. પેટનું ફૂલવું ઇનેમાસ ની મદદ સાથે આંતરડા ચળવળ પછી પણ રહે છે. તેના પરિણામ તીવ્ર પીડા દેખાવ કહી શકાય. રોગ મુખ્ય લક્ષણો ઉબકા, ઉલટી, નબળાઇ, ભૂખ બગાડ જોડાયેલા હોય છે. આ પેથોલોજીકલ સ્થિતિ જટીલતા એનિમિયા, રેખા ખૂણા ની વિકૃતિ છે. સોજા, ચાંદાં પડવાં હાજરી, ગોઇટર સતત ઝાડા કે થાક, collaptoid રાજ્ય થઇ વેગ આપી શકે.

નિદાન Hirschsprung રોગ દ્રશ્ય નિરીક્ષણ શરૂ થાય છે. સતત સોજો કારણે પેટમાં નોંધપાત્ર વધારો અસર આંતરડાના peristaltic સંકોચન, જાડા સ્ટૂલ. ગુદા sphincter બદલાતી સંકોચન ડિજિટલ પરીક્ષા દ્વારા નક્કી થાય છે. ફ્લોરોસ્કોપી સીધા એકદમ સચોટ પરિણામો પૂરી પાડે છે. વાયુઓ કે અવરોધ પેદા નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં હાજરીને કારણે આંતરડાની પેટર્નમાં બદલાવ આવ્યો. અન્ય નિમિત્ત પદ્ધતિઓ છે પેથોલોજીકલ શરતો નિદાન માટે ઉપયોગમાં લેવામાં આવે છે કોલોનોસ્કોપી છે, બેરીયમ બસ્તિક્રિયા. બાદમાં હદ અને દાબ વ્યાસ suprastenoticheskoy કોલોન વિસ્તાર સ્થાનિકીકરણ નક્કી કરવા માટે વપરાય છે.

નિદાનની ચકાસવા માટે transanal બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. ચેતાકોષીય ગ્રંથીમાંથી પેદા intermuscular નાડી રિડ્યુસિંગ એક લક્ષણ છે જે Hirschsprung રોગ ખાતરી છે. ઓપરેશન દરમિયાન, આ પદ્ધતિ કાપ સ્તર નક્કી કરવા માટે મદદ કરે છે.

રોગ રાજ્ય સારવાર તેના અભ્યાસક્રમ ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. સરભર ફોર્મ્સ, ઉપચાર રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓ દ્વારા દૂર કરી શકાય અન્ય કિસ્સાઓમાં તાત્કાલિક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ kolonostomy લાદી, aganglionarnoy વિસ્તાર, decompensated, મોટા આંતરડાના overextension દૂર છે, જે જરૂરી છે. હાથ ધરવામાં સારવાર બાદ મૃત્યુ ચાર ટકા સુધી આવે છે.