Stargardt રોગ: વર્ણન, કારણો, લક્ષણો અને સારવાર લક્ષણો

Stargardt રોગ એક ડીજનરેટિવ પ્રક્રિયા ચામડી માં ઉત્તેજિત છે. ઘણા રોગો ક્લિનિક કે જે આ રોગવિજ્ઞાન સમાન છે છે. તેઓ વિવિધ જનીનોની પરિવર્તન કારણે થાય છે. તેથી, રોગ વારસાગત પેથોલોજીસની શ્રેણી સાથે જોડાયેલું છે.

રોગ મુખ્ય તબીબી અભિવ્યક્તિ કેન્દ્રીય scotoma થયું વિકાસ ચામડી અને કેન્દ્રીય રેટિનીટીસ રંગદ્રવ્ય પરિણમે ડ્રોપ એક ડીજનરેટિવ પ્રક્રિયા છે.

રોગ ના લક્ષણો

Stargardt રોગ ભાગ્યે જ પરંતુ ખૂબ ગંભીર પેથોલોજી છે. 20,000: 6 થી 20 વર્ષની માંથી 1 ની આવૃત્તિ સાથે - તે યુવાન વયે મેનીફેસ્ટ. અન્ય વય વર્ગોમાં પેથોલોજી, એક નિયમ તરીકે, vstrechvaetsya નથી. આપત્તિજનક રોગો પરિણામ. નથી દ્રષ્ટિ સંપૂર્ણ નુકશાન બહાર શાસન કર્યું.

રોગ જનીની છે. Dystrophic પ્રક્રિયા રેટિના મેક્યુલર પ્રદેશ પર અસર કરે છે અને રંગદ્રવ્ય ઉપકલા, જે દૃષ્ટિ નુકશાન તરફ દોરી જાય છે માં ઉદ્દભવે છે. પ્રક્રિયા દ્વિપક્ષીય છે.

પેથોલોજીકલ ફોર્મ

ત્યાં બળતરા સ્થાનિકીકરણ વિસ્તાર પર આધાર રાખીને ચાર પ્રકારની પેથોલોજી સ્પષ્ટ વિભાગ છે:

ડીજનરેટિવ પ્રક્રિયા અવલોકન કરી શકાય છે:

• પેરિફેરલ ઝોન મધ્યમાં;
• મેક્યુલર પ્રદેશમાં;
• paracentral ઝોનમાં.

ઉપરાંત, ત્યાં રોગ છે, જે આંખ મધ્ય ભાગમાં અને સીમા પર સ્થાનિક બળતરા થાય મિશ્ર સ્વરૂપ છે.

રોગ વિકાસ મિકેનિઝમ્સ

રોગ કારણો વીસમી સદીના પ્રથમ અર્ધમાં વર્ણવવામાં આવે ફિઝિશિયન કાર્લ Stargardt. તેમના માનમાં અને રોગ નામ આપ્યું હતું. રોગવિજ્ઞાન મેક્યુલર પ્રદેશ સાથે સંબંધિત છે, અને વૈજ્ઞાનિક અનુસાર, પરિવાર વારસો અંદર ટ્રાન્સફર થાય છે. સામાન્ય રીતે પોલીમોર્ફિક ophthalmoscopic ચિત્ર, જે "ની એટ્રોફીથી નામ ધરાવે છે નિયુક્ત choroid", "આખલો આંખ", "તૂટેલા બ્રોન્ઝ", અને અન્ય.

સ્થિતિકીય ક્લોનીંગ માસ્ટર જનીન લોકુસ દ્વારા ઓળખવામાં આવી હતી કે બને રેટિનીટીસ pigmentaire, પ્રકાશગ્રાહકો સૌથી પૂરાવો છે. વિજ્ઞાન તે ABCR કહેવામાં આવે છે.

આંખ રોગ એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ રીતે વારસાગત છે. રંગસૂત્રો 13q અને 6ql4 માં પરિવર્તીત જનીનોની સ્થાનિકીકરણ લાક્ષણિકતા પેથોલોજી માટે.

જનીની લિંગનાં આધારે નથી. રોગ ફેલાવાનું પ્રબળ પ્રકાર સાથે doctor- પ્રજોત્પત્તિશાસ્ત્રજ્ઞ ના તાજેતરના અભ્યાસો અનુસાર, તે થોડો સરળ લે છે, અને હંમેશા અંધત્વ તરફ દોરી નથી. મોટા ભાગના સેલ રીસેપ્ટર્સ કામ કરવા ચાલુ રાખો. આ દર્દીઓમાં, પેથોલોજી ન્યૂનતમ લક્ષણો સાથે જોવા મળે છે. અસરગ્રસ્ત કામ અને ડ્રાઇવિંગ વાહનો શક્યતા રાખે છે.

કેવી રીતે Stargardt રોગ છે? macular અધોગતિ કારણો કોષો ઊર્જા અભાવ આવેલા છે. જીન ખામી એક ખામીયુક્ત પ્રોટીન જે રેટિના ના કોષ પટલ મેક્યુલર મધ્ય ભાગમાં મારફતે એટીપી પરમાણુઓ પરિવહન ઉત્પાદન ઉત્તેજિત કરે છે. તે છબી ગ્રાફિક્સ અને રંગ ધ્યાન કેન્દ્રિત કર્યું.

રોગલક્ષણવિજ્ઞાન રોગવિજ્ઞાન

Stargardt રોગ સાથે લોકો લાક્ષણિકતાઓ શું છે? રોગ રોગવિજ્ઞાન વિકાસ સાથે અન્ય આંતરિક અંગો અવલોકન નથી. પ્રક્રિયા ફક્ત આંખો અસર કરે છે. રોગ દ્રશ્ય ઉગ્રતા એક નુકશાન સાથે શરૂ થાય છે. બાદમાં લક્ષણો વધી રહી છે, અને ત્યાં તમામ સ્પેક્ટરલ શ્રેણી દેખીતો દૃશ્ય ઉપર રંગ ના ખ્યાલ કુલ ઉલ્લંઘન છે.

ડીજનરેટિવ ફેરફાર fundus નીચેની આંકડા બતાવવામાં આવે છે:

• બંને આંખોમાં ચિહ્નિત પિગમેન્ટ પરિપત્ર ટપકું આકાર;
• ત્યાં સ્થાનિક વિસ્તારોમાં રંગદ્રવ્ય વંચિત છે;
• રેટિના રંગદ્રવ્ય ઉપકલા નોંધ્યાં એટ્રોફિક પ્રક્રિયા.

જેવી પ્રક્રિયાઓ સફેદ-પીળા સ્થળો ઘટના સાથે જોડાણમાં થઇ શકે છે. રોગ રેટિના રંગદ્રવ્ય ઉપકલા માં વિકસે તરીકે lipofuscin જેવા પદાર્થ વધારવાના સંચય કરે છે.

આ રોગવિજ્ઞાન દ્વારા અસરગ્રસ્ત તમામ દર્દીઓને, નિરપેક્ષ અથવા આંશિક કેન્દ્રીય scotoma થયું છે, જે પ્રક્રિયા વ્યાપ કારણે વિવિધ મૂલ્યો હોય છે, મળી છે.

જ્યારે માનવ દર્દીની zheltopyatnistoy આકારની બોક્સ સામાન્ય શ્રેણીમાં રહી શકે છે, પરંતુ તે કેન્દ્ર દ્રષ્ટિ નોંધપાત્રપણે ઘટાડો થાય છે.

જે લોકો મોજણી પસાર છે મોટા ભાગના કેસોમાં, તે રંગો દ્રષ્ટિ deuteranopia પ્રકાર, લાલ-લીલો diskhromazii ઉલ્લંઘન નોંધવામાં આવી છે. જ્યારે રંગ દ્રષ્ટિ zheltopyatnistom dystrophic પ્રક્રિયા સંપૂર્ણપણે અકબંધ હોઈ શકે છે.

ડિસ્ટ્રોફી Stargardt અવકાશી આવર્તન વિપરીત સંવેદનશીલતા ફેરફાર પસાર (પ્રક્રિયામાં 6 તબક્કામાં - મધ્ય અવકાશી ફ્રીક્વન્સીઝ વિસ્તારમાં અને હાઈ ફ્રિકવન્સી પ્રદેશ સંપૂર્ણ ગેરહાજરી નોંધપાત્ર ઘટાડો 10 º). સિન્ડ્રોમ "શંકુ ડિસ્ટ્રોફી પેટર્ન." કહેવામાં આવે છે

લક્ષણો વસ્તુઓ ઊંચુંનીચું થતું દ્રષ્ટિ, અંધ સ્થળો, અસ્પષ્ટતા, રંગ અને મંદ પ્રકાશ હાજરીમાં અનુકૂલન મુશ્કેલી ઉલ્લંઘન સમાવેશ થાય છે.

રોગ નિદાન

આંખ રોગ Stargardt નક્કી આનુવંશિક સ્તરે સંશોધન પરિણામે પુરાવા જોવા મળે છે કારકોમાં વિકૃતિઓ ABCR લોકુસ.

રોગ નિદાન fundus રાજ્યનો એક અભ્યાસ સાથે શરૂ થાય છે. રેટિના નાડી અને electrophysiological પરીક્ષા ના પ્રદર્શિત fluorescein એન્જીયોગ્રાફી. આ કિસ્સામાં, નુકસાન ડિગ્રી નિર્ણય જરૂરી છે. આ giperflyuorestsiruyuschie ખિસ્સા અને ઓપ્ટિક નર્વ ના ફ્લોરોસીનથી સહિત રોગ સંકેતો સંખ્યાબંધ ઓળખવા માટે શક્ય બનાવે છે.

ત્યારથી રોગ વારસાગત સ્વભાવ છે, આ નિદાન નક્કી સૌથી સચોટ રીત ડીએનએ, જે વારસાગત રોગો monomonogennye ઓળખવા માટે સક્ષમ છે રહેશે.

વિભેદક નિદાન

Stargardt રોગ અલગ શંકુ લાકડી સાથે, શંકુ, અને શંકુ ડિસ્ટ્રોફી, પ્રગતિશીલ foveal સદોષ આહાર, પ્રબળ, કિશોર Retinoschisis, મેક્યુલર ડિસ્ટ્રોફી vitelliformnoy વાન્ડ હોવું જોઈએ.

ઉપરાંત, વિભેદક નિદાન ગર્ભાવસ્થા અવસ્થામાં ભારે રક્તદાબની અવસ્થા હસ્તગત કારણે ડોઝ અધોગતિ કિસ્સામાં (ખાસ કરીને, જ્યારે hlorokvinovoy retinopathy) બતાવવામાં આવે છે.

તે Stargardt રોગ સાધ્ય કરી શકાય છે?

Etiologic ઉપચાર અસ્તિત્વમાં નથી. તે Stargardt રોગ દૂર? સહાયક પાત્ર સારવાર taurine ઉપયોગ parabulbar ઇન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે અને એન્ટીઑકિસડન્ટોના પરિચય વિસ્તરે receptacles (pentoxifylline, નિકોટિન એસિડ), અને સ્ટેરોઇડ્સ થાય છે.

સારવાર ન વિટામિન્સ કે જહાજ દિવાલ પ્રોત્સાહન અને રક્ત પરિભ્રમણ સુધારી શકે છે. વિટામિનો સામાન્ય બી, એ, સી, ઇ વપરાય

તે ફિઝીયોથેરાપી હોલ્ડિંગ બતાવવામાં આવે છે. તેમની વચ્ચે અમે લેસર દ્વારા દવાઓ, અને રેટિના ઉત્તેજન મદદથી ઇલેક્ટ્રો પ્રકાશિત જોઇએ.

સ્નાયુ તંતુઓની મેક્યુલર વિસ્તાર સાથે પ્રત્યારોપણ દ્વારા એપ્લાઇડ revasulyarizatsiya રેટિના.

પહેલાં વિશ્વમાં નેત્ર માનવામાં આવે છે કે રોગ ઈલાજ નથી. ઉપર ઉપચાર ફક્ત થોડી મદદ રોગના વિકાસ વિલંબ, પરંતુ કોઈ કિસ્સામાં તેને અટકાવવા નથી.

એક નિયમ તરીકે, સારવાર દ્રષ્ટિ સંપૂર્ણ નુકશાન લોકો સાચવી નહોતી. એક પદ્ધતિ છે કે જે નુકસાન આંકના માળખાં પુનસ્થાપના સવલત વિકસાવવાનું જરૂરી છે.

ઉપચાર નવીન ટેકનિક

હાલમાં Stargardt રોગ જેમ કે પેથોલોજી દૂર કરવા માટે એક અસરકારક પદ્ધતિ છે? કેવી રીતે ગંભીર બીમારી સારવાર માટે? પદ્ધતિ 2009 માં ડૉ Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, જે (બી સેઇન્ટ પીટર્સબર્ગ, ઉલ. Marata, હાઉસ 69, ભવન) ઓફ્થલમોલોજી કેન્દ્ર "ક્લિનિક પર" ના વડા દ્વારા દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે. તેઓ સેલ્યુલર પેશીઓ સારવાર પર આધારિત રોગ સારવાર વિકલ્પ સુધારી હતી.

સારવાર આધારે પુષ્ટ પેશી રોગગ્રસ્ત વ્યક્તિ સ્ટેમ કોશિકાઓ એપ્લિકેશન છે. રોગનિવારક પદ્ધતિ વૈજ્ઞાનિકોએ અગાઉ વીપી દ્વારા વિકસાવવામાં આવી હતી Filatov. દર્દીઓ નવીન ટેકનોલોજી માટે આભાર ગુમાવી દ્રષ્ટિ પુનઃસ્થાપિત કરવાની તક આપવામાં અને સંપૂર્ણ જીવન પૂરું પાડે છે આવે છે.

ડો એડી Romashchenko જટિલ બાયોમેડિકલ ટેકનોલોજી રજીસ્ટર અને પેટન્ટ નીચેના પદ્ધતિઓ આવી હતી સ્ટેમ સેલ સારવાર :

• રોગ ભીનું ફોર્મ દૂર સંયુક્ત પદ્ધતિ;
• જટિલ પદ્ધતિ ઉપચાર કેન્દ્ર અને tapetoretinalnoy ડિસ્ટ્રોફી paitogeneticheskogo.

એક ક્લિનિક ખાતે સારવાર છે?

જટિલ રોગો સારવાર ophthalmologic કેન્દ્ર "ક્લિનિક પર" કરવામાં આવ્યું છે. કેન્દ્ર સેન્ટ પીટર્સબર્ગ જેવા શહેરમાં આવેલું છે. Stargardt રોગ ની સારવાર માત્ર કેન્દ્ર ખાતે હોઈ શકે છે, કારણ કે તે રશિયા, જ્યાં આ પ્રકારની ટેક્નોલોજી લાગુ પડે છે માત્ર એક જ છે.

સ્ટેમ સેલ થેરાપી સલામત છે?

પ્રોફેશનલ્સ વિશ્વાસપૂર્વક ખાતરી કરી શકે છે કે ટેક્નોલોજી વિકસાવી એડી Romashchenko થેરાપી, સંપૂર્ણપણે સલામત છે. દર્દીના કોષો સારવાર માટે વપરાય છે, કે જે અસ્વીકાર અથવા અન્ય નકારાત્મક પરિણામો શક્યતા બાકાત માટે.

નિષ્કર્ષ

નાની વયે Shtargradta રોગ શરૂઆત અને ઝડપથી દ્રષ્ટિ ચોક્કસ નુકશાન પરિણમે છે. ખૂબ જૂજ કિસ્સાઓમાં, વારસો પ્રબળ પ્રકાર, આંખ ધીમે ધીમે રહે છે. દર્દીઓ એક આંખ, વિટામિન્સ અને સનગ્લાસ પહેરેલ મુલાકાત માટે સલાહ આપવામાં આવે છે. સૌથી અસરકારક રીત સ્ટેમ કોશિકાઓ દ્વારા રોગવિજ્ઞાન ગણવામાં ઉપચાર દૂર કરવા.