વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ: સારવાર અને નિવારણ

વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના સિન્ડ્રોમ - એક પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જન્મજાત ડિસઓર્ડર, જે પુરૂષ સેક્સ હોર્મોન્સ સંવેદનશીલતા ઘટાડો ફેંકાય છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, શરીર અને androgens અસરો અસંવેદનશીલ બની નથી. આ રોગ ના લક્ષણો ગંભીરતા વિવિધ ડિગ્રીઓ હોઈ શકે છે, અને દર્દીઓ માટે સારવાર વ્યક્તિગત રીતે પકડી હતી.

અલબત્ત, લોકો એક જ રોગ સાથે સામનો કરવામાં આવે છે, વધુ માહિતી રસ હોય છે. વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ શું છે? કેવી રીતે રોગ સારવાર માટે અને શું ત્યાં સારવાર ખરેખર અસરકારક રીતે છે? શું રોગ કારણ બને છે? દર્દીઓ માટે દૃષ્ટિકોણ શું છે? આ સવાલોના જવાબો ઘણા જોઈ રહ્યા છીએ.

વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના સિન્ડ્રોમ - તે શું છે?

પ્રથમ, ચાલો શબ્દનો અર્થ સાથે વ્યવહાર કરવા દો. વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના સિન્ડ્રોમ - એક જન્મજાત રોગ છે, જેમાં એક સેક્સ રંગસૂત્ર એક પરિવર્તન કારણે થાય છે. androgens માટે સંવેદનશીલતા નુકશાન સાથે માંદગી, પુરૂષ સેક્સ હોર્મોન્સ ગ્રહણશક્તિ માં ઘટાડો ડિગ્રી અલગ હોઈ શકે છે - આ ગંભીરતા અને લક્ષણો પર આધાર રાખે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, androgens માટે મધ્યમ પ્રતિકાર ખાતે બાહ્ય છોકરો તદ્દન સામાન્ય વિકાસ પામે છે. જોકે, પુખ્ત હોઈ શકે છે, કે માણસ, સ્ટરાઇલ છે, કારણ કે શુક્રાણુ તેના શરીર ફક્ત ઉત્પન્ન થતી નથી.

સંપૂર્ણપણે અલગ વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ જેવા રોગ સામે હોર્મોન્સ સંવેદનશીલતા સંપૂર્ણ નુકશાન જુએ છે. માનવ ઝગડા થોડા કરાય પુરુષ છે. જોકે, છોકરાઓ કહેવાતા ખોટા hermaphroditism, જેમાં લોહીમાં સ્વાદો એક સાથે હાજરી અને ટેસ્ટોસ્ટેરોન સામાન્ય સ્તર સાથે સ્ત્રી પ્રકાર બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો રચના છે સાથે જન્મે છે. આ છોકરાઓ અને તરુણાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રી જાતીય લક્ષણો (દા.ત. સ્તન ગ્રંથીઓમાંથી વધારો) વિકસાવવાની હોય છે.

વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના સિન્ડ્રોમ - એક પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ પેથોલોજી. 50-70 હજાર જન્મેલા આ પરિવર્તન સાથે માત્ર 1 બાળક માટે જવાબદાર હતો. જો આપણે hermaphroditism કિસ્સાઓમાં ધ્યાનમાં દર્દીઓ આશરે 15-20% બિનપરંપરાગત જનનેન્દ્રિયો હાજરી કારણ એસટીએફ સાથે જોડાયેલ છે. સંજોગોવશાત્, તબીબી પેથોલોજી વિવિધ નામો હેઠળ દેખાય - androgen સંવેદનશૂન્યતાની મોરિસ સિન્ડ્રોમ, પુરૂષ pseudohermaphroditism એક સિન્ડ્રોમ.

એસટીએફ સ્ત્રી છે: તે શક્ય છે?

ઘણા લોકો શું સ્ત્રીઓ વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ શક્ય છે પ્રશ્નમાં રસ હોય છે. ત્યારથી રોગવિજ્ઞાન Y- રંગસૂત્ર એક પરિવર્તન સાથે સંકળાયેલ છે, અમે ચોક્કસપણે કહી શકીએ કે તે માત્ર એક વ્યક્તિગત પુરૂષ વિષય છે.

બીજી બાજુ, જેમ કે રોગ પીડાતા લોકો, ઘણીવાર સ્ત્રી જેવી દેખાય છે. વધુમાં, તેઓ પોતાને મુજબ સાબિત. આંકડાઓ અનુસાર, ખોટા hermaphroditism સાથે દર્દીઓ ઘણીવાર દુર્બળ આંકડા સાથે એક આકર્ષક ઊંચા સ્ત્રી જેવી દેખાય છે. આવા નિદાન ધરાવતા લોકો પણ કેટલાક ખાસ લોજિકલ અને સચોટ બુદ્ધિ, ક્ષમતા ઝડપથી પરિસ્થિતિ, ઊર્જા, કાર્યક્ષમતા અને અન્ય "પુરુષ" ગુણો માં દિશા સહિત લક્ષણો સાથે યશ આપવામાં આવે.

અન્ય રસપ્રદ હકીકત - ઘણી સ્ત્રીઓ રમતોમાં કરવામાં આવી હતી, એક પુરુષ રોજ ઝગડા થોડા કરાય છે. (એટલે કે, પુરુષો) સિન્ડ્રોમ મોરિસ સ્પર્ધા કરવાની મંજૂરી નથી ધરાવતી મહિલાઓમાં - તે શા માટે પ્રોફેશનલ ખેલાડીની માટે ડીએનએ વિશ્લેષણ લાળ લેવા છે.

માર્ગ દ્વારા, જેમ કે રોગ હાજરી આર્ક ઓફ જોન અને ઇંગ્લેન્ડ એલિઝાબેથ ટ્યુડર પ્રખ્યાત રાણી સહિત અનેક ઐતિહાસિક આંકડા પર આધારિત છે.

રોગ વિકાસ મુખ્ય કારણો

પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, મોરિસ સિન્ડ્રોમ (વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ) એઆર જનીન ખામી પરિણામ છે. આવા પરિવર્તન રીસેપ્ટર્સ કે androgenic હોર્મોન્સ જવાબ આપવા અસર કરે છે, પરિણામે તેઓ ફક્ત અસંવેદનશીલ બની જાય છે. અભ્યાસો મુજબ, તે સિન્ડ્રોમ X- રંગસૂત્ર સાથે સંકળાયેલો પ્રચ્છન્ન લક્ષણ છે, જેમાં ખામીયુક્ત જનીન એક વાહક છે, સામાન્ય રીતે માતા પર ફેલાય છે. બીજી બાજુ પર, તે શક્ય છે, અને સ્વયંભૂ વિકૃતિનું બાળક, જેમણે બે માતાપિતા દ્વારા તદ્દન સ્વસ્થ કલ્પના કરવામાં આવી હતી, પરંતુ આવા કિસ્સાઓમાં ઘણી ઓછી વારંવાર જણાવ્યા આવે છે.

જાતિમાં અંડાશય (જાતીય ગ્રંથીઓ) ગર્ભ ઝગડા થોડા કરાય અનુસાર રચના કરવામાં આવે છે ગર્ભ વિકાસ દરમિયાન - એક બાળક સંપૂર્ણ testicles છે. પરંતુ (desensitized) કારણ જીનમાં પેશીઓને નુકસાન સંવેદનશીલ નથી ટેસ્ટોસ્ટેરોન અને degidrosteronu, જે શિશ્ન, અંડકોશ, મૂત્રનળી, પ્રોસ્ટેટ રચના માટે જવાબદાર છે. તે જ સમયે એસ્ટ્રોજનની માટે પેશીઓ સંવેદનશીલતા, જે (ગર્ભાશય, fallopian ટયુબ અને યોનિ ઉપરના ત્રીજા સિવાય) સ્ત્રી પ્રકાર જનનાંગો એક વધુ વિકાસ માટેનું કારણ સાચવી શકે.

સિન્ડ્રોમ અને તેની વિશેષતાઓ સંપૂર્ણ સ્વરૂપ

વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ (મોરિસ) ટેસ્ટોસ્ટેરોન માટે ગ્રહણશીલ સંવેદનશીલતાને સંપૂર્ણ નુકશાન સાથે થઈ શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, એક બાળક એક પુરુષ જનોટાઇપ સાથે જન્મે છે (ત્યાં છે Y- રંગસૂત્ર), પુરૂષ સેક્સ ગ્રંથીઓ, પરંતુ સ્ત્રી બાહ્ય જનનાંગો.

આવા બાળકો કોઈ અંડકોશ અને શિશ્ન અને testicles હોય છે અને પેટના પોલાણ રહે છે. તેના બદલે, ત્યાં યોનિ અને બાહ્ય labia છે. તદ્દન ઘણીવાર આવા કિસ્સાઓમાં ડોકટરો કન્યાઓ જન્મ વિશે કહે છે. સહાય માટે, દર્દીઓ સારવાર કરવામાં આવતી હતી, એક નિયમ તરીકે, કિશોર માસિક સ્રાવ ગેરહાજરી ફરિયાદ કરી હતી. માર્ગ દ્વારા, બાળક સ્ત્રી પ્રકાર (અવાજ કોઈ પરિવર્તન, વાળ વૃદ્ધિ, સ્તન એન્લાર્જમેન્ટ) ના ગૌણ જાતીય લક્ષણો વિકસાવે છે. એક વિગતવાર પરીક્ષા માં ડૉક્ટર નક્કી કરે છે કે પુરુષ સેક્સ અને રંગસૂત્રો એક ચોક્કસ સેટ જાતિમાં અંડાશય.

ઘણી વખત, "વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ" ના નિદાન પુખ્ત સ્ત્રીઓ જે amenorrhea અને વંધ્યત્વ વિશે નિષ્ણાત માટે ચાલુ રાખે છે.

સિન્ડ્રોમ મોરિસ ના અપૂર્ણ સ્વરૂપો અને તેના વિકાસના ડિગ્રી

પુરુષો વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના સિન્ડ્રોમ માત્ર ટેસ્ટોસ્ટેરોનના માટે ગ્રહણશીલ સંવેદનશીલતાને એક આંશિક ઘટાડો સાથે કરી શકાય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, લક્ષણોનો સમૂહ વધુ વૈવિધ્યસભર હોઈ શકે છે. વર્ગીકરણ સિસ્ટમનું 1996 માં બનાવવામાં આવી હતી, જે હેઠળ ત્યાં રોગ પાંચ મુખ્ય સ્વરૂપો છે.

• પ્રથમ ડિગ્રી, અથવા પુરૂષ પ્રકાર. બાળક ઉચ્ચાર પુરૂષ સમલક્ષણી છે અને કોઈપણ નોંધપાત્ર ફેરફારો વિના વિકાસ પામે છે. પ્રસંગોપાત કિશોરાવસ્થા સ્તન વૃદ્ધિ અને વૉઇસ ઓફ uncharacteristic ફેરફાર જણાયું હતું. પરંતુ દર્દીઓ હંમેશા સ્પર્માટોજિનિસિસ નબળો આવી છે, વંધ્યત્વ પરિણમે છે.
• બીજું ડિગ્રી (પ્રાધાન્ય પુરૂષ પ્રકાર). વિકાસ પુરૂષ પ્રકાર છે, પરંતુ કેટલાક ફેરફારો સાથે. ઉદાહરણ તરીકે, શક્ય રચના micropenis અને hypospadias (ઓફસેટ meatus). ઘણી વખત, દર્દીઓ gynecomastia પીડાય છે. ચામડીની ચરબી નિરીક્ષણ કર્યું હતું અને અસમાન જુબાની.
• ત્રીજા ડિગ્રી, અથવા દ્વિધામાં પ્રકાર વિકાસ. દર્દીઓ શિશ્ન એક નોંધપાત્ર ઘટાડો જણાયું હતું. ફેરફાર અને અંડકોશ - ફોર્મ ક્યારેક તે બાહ્ય labia જેવું લાગે છે. ત્યાં મૂત્રમાર્ગ ડિસ્પ્લેસમેન્ટ છે, અને testicles વારંવાર અંડકોશ કે ઊતરી ન હતી. સ્ત્રીઓ ચિહ્નિત અને લાક્ષણિકતા સુવિધાઓ - સ્તન વર્ધન, એક લાક્ષણિક આકૃતિ (વિશાળ હિપ્સ, સાંકડા ખભા).
• ચોથી ડિગ્રી (મુખ્યત્વે સ્ત્રી પ્રકાર). આ જૂથમાં દર્દીઓ સ્ત્રી સમલક્ષણી છે. Testicles પેટની પોલાણ રહે છે. સ્ત્રી જાતીય અંગોનો વિકાસ કરે છે, પરંતુ કેટલાક વિવિધતા સાથે. ઉદાહરણ તરીકે, એક બાળક એક ટૂંકી "અંધ" યોનિ અને ભગ્ન વારંવાર hypertrophied દ્વારા રચના અને micropenis યાદ અપાવે છે.
• ફિફ્થ ડિગ્રી, અથવા સ્ત્રી પ્રકાર. રોગનું આ ફોર્મ મહિલા લક્ષણો રચના દ્વારા સાથે કરવામાં આવે છે - બાળક એક છોકરી જન્મ થયો છે. જો કે, કેટલાક ફેરફારો છે. ખાસ કરીને, દર્દીઓ ઘણી વખત ભગ્ન એન્લાર્જમેન્ટ જોવા મળ્યું છે.

તે વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ લક્ષણો સાથે જોડાયેલું છે. સમાન રોગવિજ્ઞાન સાથે પ્રજનન શક્ય નથી - દર્દીના શરીરમાં પુરૂષ સેક્સ કોષો પેદા કરતો નથી, અને માદા અંગો ઉપલબ્ધ ન હોય અથવા સંપૂર્ણપણે રચના નથી.

આંકડા અનુસાર, આવા નિદાન સાથે લોકો ઘણી વાર ઇન્ગ્વીનલ Hernias પ્રમાણે, ઇન્ગ્વીનલ નહેર ના testicles પસાર ના ઉલ્લંઘનને કારણે પીડાય છે. પેશાબની સિસ્ટમ વિવિધ રોગો (દા.ત. pyelonephritis, urethritis, અને અન્ય દાહક રોગો) જોખમ વધી જાય મૂત્રમાર્ગ બાહ્ય ઉદઘાટન વિસ્થાપન કારણે છે.

તપાસ કાર્યવાહી

આ રોગનું નિદાન - લાંબી પ્રક્રિયા છે. તે કાર્યવાહી સમૂહ સમાવેશ થાય છે:

• શરૂ કરવા માટે, ફિઝિશિયન ઇતિહાસ ભેગો કરે છે. મોજણી દરમિયાન કેમ તે બાળકને જન્મ પછી અથવા તરુણાવસ્થા દરમિયાન કેટલાક વિકાસલક્ષી સમસ્યાઓ છે તે શોધવા માટે જરૂર છે. વિશ્લેષણ કર્યું અને કુટુંબ ઇતિહાસ (ભલે ત્યાં સંબંધીઓ તરફથી આવી વિચલનો કરવામાં આવી હતી).
• એક મહત્વપૂર્ણ પગલું છે અને શારીરિક તપાસ, જે દરમિયાન નિષ્ણાત શરીરના માળખામાં અને બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો અસામાન્યતા હાજરી, વાળ વિતરણ પ્રકાર, અને તેથી નોંધો કરી શકો છો. ડી ઊંચાઈ અને દર્દી વજન માપ યોજાયેલું. વધુ સંશોધન comorbidities ઓળખવા માટે જરૂરી છે.
• એક પ્રક્રિયા કે જે જથ્થો અને રંગસૂત્રો, જે બદલામાં, તે શક્ય બનાવે છે બહાર દર્દીની સેક્સ શોધવા માટે ગુણવત્તા નક્કી કરવા માટે પરવાનગી આપે છે - ભવિષ્યમાં karyotyping આયોજન કર્યું હતું.
• જો જરૂરી હોય, પરમાણુ આનુવંશિક પરીક્ષણ, હાથ ધરવામાં જે સમય સંખ્યા અને નુકસાન જનીન વિવિધતા શોધવા માટે પ્રયાસ કરી રહ્યા હતા.
• તે એક યુરોલોજિસ્ટ દ્વારા ફરજિયાત પરીક્ષા છે - ડૉક્ટર, વગેરે માળખું અને બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો લક્ષણો અભ્યાસ કરે છે પ્રોસ્ટેટ Palpate ...
• વિશ્લેષણ પર, રક્ત હોર્મોન સ્તરો ચેક કરવા લેવામાં આવે છે.
• તે માહિતીપ્રદ અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા છે. આ પ્રક્રિયા શક્ય આંતરિક રિપ્રોડક્ટિવ ઓર્ગન્સ માળખું વિલક્ષણતાઓ શોધવા માટે બનાવે છે, સ્વાદો undescended શોધવા comorbidities નિદાન.
• આંતરિક અંગો માળખું વિશે સૌથી સચોટ માહિતી ચુંબકીય પ્રતિધ્વનિ અથવા કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી દરમિયાન મેળવી શકાય છે.

વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના લક્ષણો: સારવાર

થેરપી, આ કિસ્સામાં દર્દી અને સંવેદનશૂન્યતાની ડિગ્રી androgen રીસેપ્ટર હોર્મોન માટે ઉંમર પર આધાર રાખે છે. જરૂરી હોર્મોન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી, કે જે Androgen ઉણપ દૂર કરવાના અધિકાર ગૌણ સેક્સ લાક્ષણિકતાઓ બનાવો, વિકાસ શક્ય ખોડ દૂર કરવા માટે મદદ કરવા માટે પરવાનગી આપે છે સોંપેલ છે.

તે સમજી શકાય છે કે એક અત્યંત મહત્વપૂર્ણ પગલું મનોરોગ ચિકિત્સા છે - દર્દી હંમેશાથી સ્પેશિયાલિસ્ટ પરામર્શ કરવું જોઈએ. બધા પછી, આંકડા અનુસાર, ખોટા hermaphroditism વારંવાર તબીબી હતાશાના વિકાસમાં પરિણમે છે. પરિવર્તન (અમે ટેસ્ટોસ્ટેરોન રીસેપ્ટર્સ સાથે એક સંપૂર્ણ સંવેદનશૂન્યતાની વિશે વાત કરવામાં આવે છે) પુખ્તવયે તક દ્વારા નિદાન થાય છે, તો ડૉક્ટર એક મહિલાને સંપૂર્ણ જીવન જીવે છે અને વાજબી સેક્સ એક પ્રતિનિધિ તરીકે પોતાની જાતને ઓળખાવે છે તેની જાણ નથી તે નક્કી કરી શકે છે.

જ્યારે સર્જરી જરૂરી છે?

ઘણા સમસ્યાઓ ખાસ કાર્યવાહી મદદ સાથે ઉકેલી શકાય છે. સ્ત્રી સમલક્ષણી દર્દીઓની સ્વાદો દૂર બતાવે છે. આ પ્રક્રિયા hernias અટકાવવા જરૂરી છે, કારણ વિકાસ અને પુરુષ જાતીય લક્ષણો વધુ વિકાસ. વધુમાં, પ્રક્રિયા વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની કેન્સર નિવારણ છે.

શરીર સ્ત્રી પ્રકાર વિકસે તો, તે ક્યારેક જરૂરી પ્લાસ્ટિક યોનિ અને યોનિમુખ, જે તેને શક્ય જાતીય સંભોગ હોય બનાવે છે. Surgically ઓફસેટ પેશાબની નહેર દૂર કરી શકો છો.

દર્દીના પુરૂષ પેટર્ન વિકાસ સાથે ક્યારેક અંડકોશ માં આધારભૂત નળીનો લાવવા માટે જરૂરી છે. આવા નિદાન સાથે ઘણા પુરુષો gynecomastia પીડાતા થી, તે ઘણી વખત સ્તન પ્લાસ્ટિક સર્જરી, જે કુદરતી શરીરના આકાર પુનરોદ્ધાર કરવામાં આવે છે.

દર્દીઓ અને શક્ય જટિલતાઓને માટે પૂર્વસૂચન

વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization ના સિન્ડ્રોમ (મોરિસ) જીવન સીધી ધમકી નથી. શરીર પણ જ્યારે સંપૂર્ણપણે સંવેદનશૂન્યતાની હોર્મોન્સ androgen માટે સામાન્ય કાર્યો છે. તબીબી અને વાઢકાપ દર્દી પછી એક મહિલા એક સંપૂર્ણ જીવન જીવી ન શકે, એક નર ઝગડા થોડા કરાય હોય છે. આ પ્રકારના કિસ્સાઓમાં તે પગલાં લેવા જરૂરી છે - પરંતુ ત્યાં વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની કેન્સર કે અંડકોશ કે ઊતરી નહોતી વિકસવાનું જોખમ છે. કેન્સરને રોકવા અંડકોશ માં સ્વાદો શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવામાં આવે અથવા ગ્રંથિ સંપૂર્ણ દૂર (જો સ્ત્રી સમલક્ષણી) (જો દર્દી પુરૂષ સમલક્ષણી છે).

અન્ય શક્ય જટિલતાઓને સંદર્ભે કે તેમના યાદી જાતીય સંભોગ ની અશક્યતા (જનનાંગો ખોડખાંપણ), Voiding (યુરોજેનિટલ સિસ્ટમ પેશાબની ચેનલ આવન-જાવન વિકાસ પ્રક્રિયામાં છે) સાથે. દર્દીઓ સમલક્ષણી અનુલક્ષીને બિનફળદ્રુપ છે. સામાજિક મુશ્કેલીઓ વિશે ભૂલશો નહીં, દરેક બાળક અને યુવાન વ્યક્તિ વધુ શક્ય તરીકે પોતાની શરીરના લક્ષણો સમજવા માટે. અલબત્ત, જાતીય ગોળાની સમસ્યા, તેમજ મળવિસર્જન કરનારું સિસ્ટમ રોગો, શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન નાબૂદ કરી શકાય છે. કોઈપણ અનુકૂળ દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન.

ત્યાં સુરક્ષાત્મક પગલા છો?

કમનસીબે, ત્યાં કોઈ આવા રોગ અટકાવવા માટે સક્ષમ સાધન છે. પરંતુ વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની feminization સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક રોગવિજ્ઞાન છે, વિકાસશીલ કેન્સરનું જોખમ ગર્ભાવસ્થાના આયોજન તબક્કે શોધી શકાય - સંભવિત માતાપિતા તપાસણી કરવાની જરૂર છે.

દર્દીઓ પહેલાથી જ વિકૃતિઓ સાથે નિદાન માટે, તેઓ લાયક તબીબી સહાય તેમજ નિયમિત તબીબી પરીક્ષા, હોર્મોન્સનું ઉપચાર જરૂર છે.