મિન્કોવસ્કી-સ્ફોફરના હેમોલિટીક એનિમિયા: નિદાન અને સારવાર

લોહીમાં એનિમિયા સાથે, હિમોગ્લોબિનનો સ્તર તીવ્ર ઘટાડો થાય છે. સમગ્ર જીવન દરમિયાન આ રોગ સાથે, ઘણા લોકોનો સામનો કરવો પડે છે. વધુમાં, તે નાના બાળકોને બાયપાસ કરતું નથી. મોટા ભાગની બીમારી ગરીબ પોષણ, વિટામીન ઉણપ અથવા કેટલીક દવાઓના કારણે થાય છે. પ્રકોપક પરિબળને દૂર કર્યા પછી, બધા લક્ષણો બંધ થાય છે. રોગવિજ્ઞાનની પ્રક્રિયાઓના વિવિધ પ્રકારો પૈકી એક જટિલ અને ખૂબ જ જોખમી છે. આ મિન્કોવસ્કી-સ્કોફારની હેમોલિટીક એનિમિયા છે. તે તેના વિશે છે જે આજેના લેખમાં ચર્ચા કરવામાં આવશે.

એનિમિયા શું છે?

એનિમિયા દ્વારા, જીવતંત્રની સ્થિતિને સમજવા માટે રૂઢિગત છે, જે એરિથ્રોસાઇટ્સ અને હિમોગ્લોબિનની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો દર્શાવે છે. કેટલાક પ્રકારનાં રોગ લાલ રક્તકણોના આકારમાં ફેરફાર તરફ દોરી જાય છે. સમય જતાં, તેઓ તેમના પ્રાથમિક કાર્યો ગુમાવે છે.

એનિમિયા વારંવાર વિવિધ રોગો સાથે જોડાય છે, પરંતુ તે પ્રાથમિક નથી એટલા માટે તમારે ધ્યાન વિના ધ્યાન ન રાખવું જોઈએ. શક્ય તેટલું જલદી તેનું કારણ શોધી કાઢવું અને તેને દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરવો જરૂરી છે.

હેમોલિટીક એનિમિયાના લક્ષણો

"હેમોલિટીક એનિમિયા" ની વિભાવનામાં રોગોના વ્યાપક જૂથનો સમાવેશ થાય છે. તેમાંના બધા એક સામાન્ય પેથોજેનેસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. એરિથ્રોસાયટ્સનો વધતો વિનાશ તેમના સડોના ઉત્પાદનોમાં વધારો અને erythropoiesis માં વધારો કરવા તરફ દોરી જાય છે. લાલ શરીરના રચનાના ચક્રમાં વિક્ષેપ આવે છે. તેમના વિનાશની પ્રક્રિયાઓ ધીમે ધીમે દેખાવના પરિબળો અને પરિપક્વતાને આધારે શરૂ થાય છે.

બધા હેમોલિટીક એનિમિયાને શરતે બે જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે: વારસાગત અને હસ્તગત. આ લેખમાં, અમે પ્રથમ સંસ્કરણ પર વધુ વિગતવાર રહેશું. વધુ નિશ્ચિત થવા માટે, અમે વિચાર કરીશું કે મિન્કોવસ્કી-સ્કોફારના વારસાગત એનિમિયા શું છે.

તબીબી સંદર્ભ પુસ્તકોમાં, તમે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું વર્ણન કરતા કેટલાક નામો શોધી શકો છો. તેમાં માઇક્રોસ્ફોરિયોસાયટીક એનિમિયા, વારસાગત સ્પેરૉસાયટીસિસ અને મિન્કોવસ્કી-સ્ફોફેર રોગનો સમાવેશ થાય છે. મોટેભાગે, છેલ્લા નામનો ઉપયોગ પાયોનિયર વૈજ્ઞાનિકોના ઉપનામ માટે થાય છે.

આ રોગ ખૂબ જ સામાન્ય માનવામાં આવે છે (દરેક 5 હજાર લોકો માટે 1 કેસ). ઉત્તર યુરોપના રહેવાસીઓ દ્વારા મુખ્યત્વે નિદાન. પ્રથમ સંકેતો પ્રારંભિક ઉંમરે બાળકોમાં દેખાઈ આવે છે. જો તમે સમયસર રોગનો ઉપચાર શરૂ કરતા નથી, તો તેનો અભ્યાસ નકારાત્મક રીતે સમગ્ર શરીરની કામગીરી પર અસર કરશે.

રોગના વિકાસના કારણો અને પદ્ધતિ

મિન્કોવસ્કી-સ્કોફેર એનિમિયા એરિથ્રોસાયટ્સના કોશિકા કલાના માળખા અને વિધેયોના વિક્ષેપ સાથે છે. ચાલુ પ્રક્રિયાઓના પરિણામે, તેઓ તેમના આકારને એક રાઉન્ડમાં બદલી, બરડ બની જાય છે. હેમોલીસીસના પ્રથમ સંકેતો દેખાય છે - હેમોગ્લોબિનના એક સાથે પ્રકાશન સાથે લાલ રક્ત કોશિકાઓનો નાશ.

તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં, એરિથ્રોસાયટ્સ તેમના આકારમાં બાયકોસ્કેવ ડિસ્ક જેવા હોય છે, જેથી તેઓ વાસણો દ્વારા મુક્ત રીતે ખસેડી શકે. આ ઘટકોના પટલમાં એનિમિયા સાથે, પ્રોટીન સંશ્લેષણ વિક્ષેપિત થાય છે. આ કોશિકાઓમાં પ્રવાહીના પ્રસાર તરફ દોરી જાય છે. આ કારણોસર, તેઓ તેમનું સ્વરૂપ બદલી શકે છે. જહાજોમાંથી પસાર થવાથી, એરિથ્રોસાયટ્સ ખૂબ જ વિકૃત થઈ જાય છે અને થોડા સમય પછી તે તોડી નાખવાનું શરૂ કરે છે. પ્રક્રિયાઓની પશ્ચાદભૂ સામે, લાલ રક્ત કોશિકાઓનું સ્તર તીવ્રતામાં ઘટાડો કરે છે, હેમોલિટીક એનિમિયા વિકસે છે.

જો માતાપિતામાંના એકને પહેલાં આ બિમારીનું નિદાન થયું છે, તો તે જરૂરી બાળકને વારસામાં મેળવશે. અત્યંત ભાગ્યે જ બીમાર બાળકો સંપૂર્ણપણે તંદુરસ્ત માતાઓ અને પિતા સાથે જન્મે છે. આ કિસ્સામાં, એનિમિયા ડીએનએમાં ફેરફારોની પશ્ચાદભૂ સામે વિકાસ પામે છે. ગર્ભના ગર્ભાશયના વિકાસ દરમિયાન પણ પ્રાથમિક જીન પરિવર્તન થાય છે. રોગના વિકાસ માટે ફરજિયાત શરત નીચેની પરિબળોની માતાના શરીર પર અસર છે:

• રેડિયેશન, એક્સ રે રેડિયેશન;
• ભારે ધાતુઓ, માદક પદાર્થો, નિકોટિનના ક્ષાર સાથે વ્યસની;
• વાયરસ હુમલો

ઉપરોક્ત પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ, મિન્કોવસ્કી-સ્કોફેર એનિમિયા જ નહીં, પણ વધુ ગંભીર રોગવિજ્ઞાન પણ થાય છે. તેથી, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, સ્ત્રીને તેના શરીરનું રક્ષણ કરવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ.

પ્રથમ લક્ષણો

ક્લિનિકલ ચિત્ર મોટે ભાગે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાની તીવ્રતા અને બદલાયેલી લાલ રક્તકણોની સંખ્યા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. તેના પ્રથમ લક્ષણો પૂર્વશાળાના અને પ્રારંભિક સ્કૂલના બાળકોમાં જોઇ શકાય છે. આ પ્રજાતિના એનિમિયાનો અભ્યાસ સામાન્ય રીતે ઊંચુંનીચું થતું હોય છે. હેમોલિટીક કટોકટીના હુમલા, જ્યારે મોટી સંખ્યામાં એરિથ્રોસાયટ્સનો એક સાથે વિનાશ થાય છે, ત્યારે તે શાંત સમયગાળાની જગ્યાએ બદલાય છે. જો કે, લક્ષણો સહેજ અલગ હોઈ શકે છે

દાખલા તરીકે, રોગનો ઇન્ટરક્ટેટલ સમયગાળો એને એનિિયાના સંકેતો તરીકે દેખાય છે. તેમની વચ્ચે, એક ચામડીના નિસ્તેજ, આંખોના શ્લેષ્મ સ્મૃતિ અને સ્ક્લેરને અલગ કરી શકે છે. હેમોલિટીક કટોકટીમાં, ક્લિનિકલ ચિત્રને સુધારવામાં આવે છે અને તે નીચેના લક્ષણો સાથે છે:

1. 38 ડિગ્રી, માથાનો દુખાવો, સામાન્ય દુ: ખનો તાવ
2. કમળોનો વિકાસ
3. પેટમાં દુખાવો, સ્પેશલ અક્ષર દ્વારા વર્ગીકૃત.
4. તેના વધારાને કારણે યકૃતના વિસ્તારમાં અગવડતા.
5. બરોળના બળતરા

મિન્કોવસ્કી-સ્કોફારના વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા પણ પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં ડૉક્ટર જવાનું સૌથી વધુ વારંવાર કારણ ચામડી ના yellowness છે. જો કે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં આ બિમારી અસંખ્યા છે. દર્દીઓ તક દ્વારા તેના અસ્તિત્વ વિશે અને સામાન્ય રીતે નિવારક પરીક્ષા દરમિયાન શીખે છે.

તબીબી પરીક્ષા

Minkowski-Schoffar એનિમિયા નિદાન એકદમ સરળ છે. જો તમને બીમારી અને તેના પ્રારંભિક સંકેતોની શંકા હોય, તો તમારે ડૉક્ટરની મદદ લેવી જોઈએ. હેમોટોપ્રિયોટેક સિસ્ટમની પધ્ધતિઓ હેમાટોલોજિસ્ટની ક્ષમતામાં છે. દર્દીની ફરિયાદો અને તેમના કુટુંબના ઇતિહાસની તપાસ કર્યા પછી, નિષ્ણાતને ચામડી અને સ્ક્લેરાનું પરીક્ષણ કરવું જોઈએ, અને પેટની છૂંદણા કરવી જોઈએ. યકૃત અને બરોળની ફરજિયાત અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, એક બિમારીના લક્ષણોમાંની એક તરીકે આ અવયવોના કદમાં વધારો છે.

તે જ સમયે, હેમાટોલોજિસ્ટ સંખ્યાબંધ લેબોરેટરી પરીક્ષણો આપે છે. મિન્કોવસ્કી-સ્કોફારના હેમોલિટીક એનિમિયાને નીચેના ફેરફારો દ્વારા સમર્થન આપવામાં આવ્યું છે:

1. પેશાબ: હિમોગ્લોબિન્યુરિયા, પ્રોટીન અને યુરોબિલિનમાં વધારો.
2. રક્તના બાયોકેમિસ્ટ્રી: કોલેસ્ટેરોલમાં ઘટાડો, લેક્ટોટ ડિહાઇડ્રોજનઝની વૃદ્ધિ, પરોક્ષ બિલીરૂબિનમાં વધારો.
3. એરિથ્રોસાયટ્સનો અભ્યાસ: ઉચ્ચારિત રેટિક્યુલોસાયટોસિસ, સેલ કદમાં ઘટાડો, તેમના ઓસ્મોટિક પ્રતિકાર ઘટાડો.
4. રક્તના સામાન્ય વિશ્લેષણ: ESR ની પ્રવેગકતા, પ્લેટલેટ અને સફેદ રક્તકણોમાં થોડો ઘટાડો, રંગનું ઇન્ડેક્સમાં ઘટાડો.

પ્રારંભિક નિષ્કર્ષની અંતિમ પુરાવાને તેમની સંક્ષિપ્ત નિર્ધારણ સાથે સંયોજનમાં એરિથ્રોસેટે મેમ્બ્રેન પ્રોટીનના ઇલેક્ટ્રોફોરેસિસ દ્વારા સહાય મળે છે.

વિભેદક નિદાન

બાળકોમાં હેમોલિટીક એનિમિયા મિન્કોવસ્કી-સ્ફીફાર ક્યારેક નિદાન દરમિયાન મુશ્કેલીઓનું કારણ બને છે. આ રોગ અન્ય ઓટોઇમ્યુન પેથોલોજીમાં સમાન લક્ષણો ધરાવે છે. તેથી, ડોકટરોએ આ પ્રકારની એનિમિયા માટે કેટલીક વિશિષ્ટ અને લાક્ષણિક લક્ષણો જાણવી જોઈએ.

સૌ પ્રથમ, અમે વારસાગત પૂર્વવત્ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ. માત્ર અસાધારણ કિસ્સાઓમાં, બંને માતાપિતા એકદમ સ્વસ્થ છે. પ્રશ્નની બીજી બાજુએ, દર્દીને ખોપરીના હાડકાંમાં સ્પષ્ટ બદલાવ આવે છે. શંકાસ્પદ કિસ્સાઓમાં, Coombs પરીક્ષણ વધુમાં સૂચવવામાં આવે છે . જો વિશ્લેષણ નકારાત્મક છે, તો દર્દીને મિન્કોવસ્કી-સ્કોફેર એનિમિયા સાથે પુષ્ટિ મળી છે. નિદાન સંપૂર્ણ ગણવામાં આવે છે.

સારવાર રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓ

એનિમિયાના ઉપચારને તેની તીવ્રતા ધ્યાનમાં લેવાની પસંદગી કરવામાં આવે છે. શાંત સમયગાળામાં, એક નિયમ તરીકે, હસ્તક્ષેપ જરૂરી નથી. આગામી હુમલા દરમિયાન દર્દી તરત જ હોસ્પિટલમાં દાખલ.

એનિમિયા Minkowski-Schoffar ઓફ રૂઢિચુસ્ત સારવાર એક્સપોઝર નીચેના પગલાં સમાવેશ થાય છે:

1. Erythrocyte mass સાથે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી, જો રક્તમાં હિમોગ્લોબિનનો સ્તર 70 ગ્રામ / એલ સુધી ઘટી જાય છે
2. ઍલ્બુમિન સાથેનો ઉપચાર ઉચ્ચ બિલીરૂબિન સૂચકાંકોમાં સૂચવવામાં આવે છે.
3. ચેપી ઉપચારનો ઉપયોગ શરીરને બિનઝેરીકરણ કરવા માટે થાય છે.
4. ઉચ્ચારણ હેમોલિટીક કટોકટીની ગેરહાજરીમાં, ચોલગ્યુગ તૈયારીઓનો ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે.

આવા ઉપચારની અવધિ, વિશિષ્ટ દવાઓ અને તેમના ડોઝ - આ તમામ મુદ્દાઓ ડૉક્ટર દ્વારા વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.

ઓપરેટિવ હસ્તક્ષેપ

જો મિન્કોવસ્કી-સ્ફીરફરના માઇક્રોસ્ફૉરોસાયટીક હેમોલિટીક એનિમિયા ગંભીર સ્વરૂપમાં આગળ વધે છે, રૂઢિચુસ્ત સારવાર જણાવેલી કાર્યો સાથે સંકળાયેલી નથી, દર્દીને બરોળને દૂર કરવા માટે કામગીરીની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ અભિગમ એ રોગનો સંપૂર્ણપણે ઉપચાર કરતું નથી બીજી બાજુ, હસ્તક્ષેપ પછી, નાશ કરેલા એરિથ્રોસાયટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, અને તેમનું જીવન ચક્ર લંબાય છે.

ઓપરેશન બાદ હેમોલિટીક કટોકટીની પુનરાવર્તન કરવામાં આવતી નથી, પરંતુ તેનામાં સંખ્યાબંધ મતભેદ છે દાખલા તરીકે, પૉપરેશન પછીના સમયગાળામાં ઉચ્ચ મૃત્યુદરના દરને કારણે 5 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો માટે બરોળને દૂર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. પ્રક્રિયાના નકારાત્મક બાજુએ વાયરલ અને ફંગલ ચેપના શરીરની પ્રતિકારને ઘટાડવામાં આવે છે.

બરોળને દૂર કરવા માટેનો વૈકલ્પિક વિકલ્પ અંતઃકોષીય અવરોધ છે. આ સારવારની અન્ય એક પદ્ધતિ છે, જેનો ઉપયોગ "માઈક્રોસ્ફોરોટીટીક એનેમિયા મિંકવોસ્કી-સ્કોફાર" ના નિદાન માટે થાય છે. પ્રક્રિયા દરમિયાન, ડૉક્ટર શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે જે દવામાં વધારો કરે છે અને સ્પાઇન ઇન્ફાર્ક્શન તરફ દોરી જાય છે. તે પછી કેટલાક તે સંપૂર્ણ રક્ત પુરવઠાને જાળવી રાખે છે અને ચેપનો પ્રતિકાર કરવાની ક્ષમતા ગુમાવતા નથી.

શક્ય જટિલતાઓને

પ્રિસ્કુલ બાળકોમાં હેમોલિટીક એનિમિયા મિન્કોવસ્કી-સ્કોફાર ઘણીવાર માનસિક અને શારીરિક વિકાસમાં લેગ તરફ દોરી જાય છે. ખાસ કરીને જો માતાપિતા લાંબા સમયથી તબીબી મદદ ન લે અથવા ડોકટરની ભલામણોને અવગણ્યાં નહીં.

પુખ્ત દર્દીઓમાં, સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણ બિલીરૂબિન ચયાપચયની પશ્ચાદભૂર્ષક સામે ચિકિત્સા થર છે. આ સમગ્ર મુદ્દો એ છે કે હેમોલિટીક કટોકટીને યાંત્રિક કમળોના વિકાસની શરૂઆત તરીકે જોવામાં આવે છે, તેથી યોગ્ય સારવારને મુલતવી રાખવામાં આવે છે. પિત્તાશયની હાજરીમાં, સ્લેલેક્ટોમી સાથેની cholecystectomy ની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

પુનઃપ્રાપ્તિ માટે પ્રજોત્પત્તિ

રોગના હળવાં રૂપે અને બરોળને દૂર કરવા માટે સમયસરની શસ્ત્રક્રિયા સાથે, પૂર્વસૂચન અનુકૂળ હોય છે. હેમોલિટીક કટોકટી પછી તરત જ માફી મળે છે. તેની અવધિ અલગ હોઈ શકે છે, પરંતુ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે લગભગ બે વર્ષ છે

નિવારણ પદ્ધતિઓ

Minkowski-Schoffar એનિમિયા વારસાગત છે. તેથી, રોગના પ્રારંભને અટકાવવાનું શક્ય નથી. ગંભીર પ્રકારના રોગો અટકાવવા માટે, એ આગ્રહ રાખવામાં આવે છે કે એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓની સમયાંતરે હેમાટોલોજિસ્ટ દ્વારા તપાસ કરવામાં આવે છે.

સગર્ભાવસ્થાના આયોજન વખતે, તે સમજી શકાય કે ભવિષ્યના બાળકમાં રોગ વિકસાવવાની સંભાવના 50% છે. તેથી, પ્રારંભિક તબક્કે પેથોલોજીના નિદાન માટે નવજાતને ડૉક્ટર દ્વારા નિરંતર અવલોકન કરવામાં આવે છે.