ગાંઠના જેવું સ્કલરોસિસ

ગાંઠના સ્કલરોસિસ - એક વારસાગત રોગ છે, જેમાં 16 અને 9 માનવ રંગસૂત્રો ફેરફારો દ્વારા થાય છે. રોગ ના લક્ષણો નવજાત જીવન પ્રથમ વર્ષમાં દેખાય છે. રોગ ત્વચા ઈજાઓ, આંખ, ન્યુરોલોજીકલ ફેરફારો, આંતરિક અંગો ખોડ લાક્ષણિકતા છે. નાક આસપાસ ફોલ્લીઓ "બટરફ્લાય" આકાર અને depigmentatsionnye હાજર લાલ રંગની દેખાય છે, વ્યાસ 1 સે.મી. સુધી પહોંચે છે. ગાંઠના જેવું
સ્કલરોસિસ કપાળ અને સરળ મીણ જેવું પર તંતુમય તકતીઓ દેખાવ કારણ બને છે
વૃદ્ધિ. રફ સિલીંગ સાથે ત્વચા પર - shagreen સ્પોટ તરીકે દેખાય છે
સપાટી ધરાવે છે.

આંખની કીકી ગાંઠ તળિયે તે રચાયેલી છે જે ઓછામાં ઓછું વૃદ્ધિ પર રંગ ફેરફારો મેઘધનુષ આંખ. બાળકોમાં ગાંઠના સ્કલરોસિસ લગભગ તરત જ જન્મ પછી ખેંચાણ સ્વરૂપમાં મેનીફેસ્ટ. હુમલા નબળી કપાઈ, અને ખૂબ જ મજબૂત છે. ધીમે ધીમે વિકાસ માનસિક વિકલાંગતા, મૂર્ખામીની સુધી. દર્દીઓ બીમાર સંપર્ક, ઓટીઝમ ગ્રસ્ત પર જાઓ. ગાંઠના સ્કલરોસિસ આંતરડાના, કિડની, હૃદય માં કર્કરોગ અને ગાંઠો અને અન્ય આંતરિક અંગો ઘટના બને છે. રચના "હનીકોમ્બ" પ્રકાશ. જો તમને શંકા હોય કે આ રોગ પરમાણુ પડઘો અને બહાર કરવામાં આવે છે મગજના કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી. આંખની કીકી મોજણી oftalmografii દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે.

રોગ ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ વિવિધ આંતરિક અંગો માં સંયોજક અને તંતુમય પેશીઓનું વિનાશ પરિણામ છે.
અભ્યાસો દર્શાવે છે કે ગાંઠો અતિશય સમાવેશ થાય છે
એક અથવા વિવિધ પ્રકારના કોશિકાઓના સંખ્યા. મુશ્કેલીઓ gyrus અસર કરી શકે છે
મગજ, મૂળભૂત ગ્રંથીમાંથી પેદા, મગજના, અને મગજ. તેના પર આધાર રાખીને
ગાંઠ અવરોધક હાઇડ્રોસેફાલસ કારણ સ્થાનિકીકરણ. સમય જતાં, મુશ્કેલીઓ calcined અથવા તો મેલિગ્નન્ટ વિશાળ કોષમાં વિકાસ કરી શકાય છે
astrocytoma. glioblastoma વિકાસ જૂજ કિસ્સાઓમાં.

તારીખ કરવા માટે, રોગ ઉપચાર જેથી માત્ર નિમણૂક કરી શકાતી નથી લાક્ષાણિક સારવાર. ગાંઠના સ્કલરોસિસ 100,000 ખાતે નવજાત નિદાન થાય છે. આંચકી કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ કપાઈ,
દર્દીઓ નિટ્રાઝેપેમ અને કલોનાઝેપામ સોંપેલ છે. જ્યારે નિશાન સારવાર
હુમલા માનસિક વિકલાંગતા થોડી હોઈ શકે છે
થોભાવો. ગાંઠના સ્કલરોસિસ મદદથી ગણવામાં આવે છે એક ketogenic ખોરાક સાથે
ચરબી - કાર્બોહાઈડ્રેટ અને પ્રોટીન અને ઉચ્ચ નીચા. આ આપે છે
હુમલાનું આવૃત્તિ ઘટાડી શક્ય છે, અને ઘટાડો atsetazoplamidom સાથે સંયોજનમાં
ન્યૂનતમ આધાર રાખે છે. હાઇડ્રોસેફાલસ શન્ટ કિસ્સામાં કરવામાં આવે છે. માટે ત્વચા કરેક્શન કરવામાં આવે છે આર્ગોન લેસર ત્વચા કરેક્શન દર્દીઓ બુદ્ધિ, જે ચામડી વૃદ્ધિ સૌંદર્યલક્ષી inconveniences પહોંચાડવા જાળવી રાખ્યું હતું. તે પ્રોજેસ્ટેરોન દ્વારા નિયુક્ત ફેફસાં અસર કરે તો, હૃદય રોગનિવારક એજન્ટ સાથે કરવામાં આવે છે. રેનલ રક્તસ્રાવના ઘટનામાં, જીવલેણ કટોકટી nephrectomy કરવામાં આવે છે, જે એક મોટી રેનલ ફોલ્લો ફેન્ટમ.

શારીરિક અને માનસિક અસમર્થતા સાથે સંકળાયેલ સમસ્યાઓ, સેન્ટર ખાતે તબીબી મનોવિજ્ઞાની ની મદદ સાથે વવકલાંગો સમર્થનમાં સુધારી શકાય જોઈએ. મહત્વપૂર્ણ બિંદુ મનોવૈજ્ઞાનિક મદદ છે
એક બીમાર બાળક ના માતાપિતા. દાક્તરો, મનોવિજ્ઞાનીઓ અને માતા પ્રયાસો હોવા જ જોઈએ
તાલીમ સ્વતંત્ર આહારમાંથી, વાલીપણા કુશળતા ધ્યાનમાં રાખીને
સ્વચ્છતા અને શૌચાલય બાળ પોતે જાળવણી. ગાંઠના સ્કલરોસિસ છે
જીવન માટે ગરીબ નિદાનના. મોટે ભાગે, રોગ અંત
જીવલેણ. આ નિદાન સાથે આયુષ્ય 5 વર્ષ છે.