Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમ: ફોટો, લક્ષણો, સારવાર

વધુ બહુમતી રોગો ગર્ભ સમયગાળા રચના કરી હતી. તેથી, તેમના વિકાસ પર અસર હંમેશા કરી શકતા નથી. બધા પછી, આ વિકૃતિ મોટા ભાગના માત્ર બાળકના જન્મ પછી નિદાન કરાય છે. અને કેટલાક ખૂબ પછી. જનીની રોગો એક Klippel-Trenaunay રોગ શામેલ હોવું જોઈએ. સિન્ડ્રોમ 20 મી સદીની શરૂઆતમાં મળી આવ્યો હતો. આ જીનેટિક્સ એક વિજ્ઞાન ઉદભવ ઠેરવવામાં આવે છે. ઘણીવાર રોગ સંવેદનશીલ પુરુષો. જોકે, તે પણ સ્ત્રી વસ્તી વચ્ચે જોવા મળે છે. પેથોલોજી જન્મજાત વાહિની વિકૃતિઓ માટે જવાબદાર ગણાવ્યા હતા.

સિન્ડ્રોમ, Klippel-Trenaunay વર્ણન

Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમ એક દુર્લભ આનુવંશિક ખામી ગણવામાં આવે છે. અનુમાન આ રોગવિજ્ઞાન વિકાસ લગભગ અશક્ય છે, કારણ કે ખામી દુર્લભ છે અને તે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન નિદાન નથી. જોકે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ Klippel-Trenaunay શંકાસ્પદ શકાય છે. સિન્ડ્રોમ વંશપરંપરાગત રોગ ઉલ્લેખ કરે છે. તેથી, જનીનશાસ્ત્રના વિશ્લેષણ કુટુંબ જ્યાં આ રોગ કિસ્સાઓમાં આવી ગર્ભવતી મહિલાઓ માટે વિષય હોવો જોઈએ. રોગ માટે અન્ય નામ - હાયપરટ્રોફિક hemangiectasia. ક્લિનિકલ ચિત્ર Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમ ત્રણ મુખ્ય લક્ષણો સમાવેશ થાય છે:

1. કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો.
2. ત્વચા પર વય સ્પોટ દેખાવ.
3. પહોળાઈ અને અસરગ્રસ્ત અંગ લંબાઈ બદલવાનું.

કંકાલ અને સોફ્ટ પેશી શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો કેટલાક કિસ્સાઓમાં અનુભવવામાં આવી હતી. ઘણીવાર પ્રગતિશીલ કોર્સ દ્વારા લાક્ષણિકતા પેથોલોજી. પૂર્વસૂચન વેસ્ક્યુલર ફેરફારો ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. જોકે રોગ કારણ નાબૂદ કરી શકાતી નથી, રોગનિવારક પગલાં દર્દીની જીવનની ગુણવત્તા સુધારવા મદદ કરે છે. આ રોગ પીડાતા લોકો અપંગતા સોંપવામાં આવી છે.

Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમ કારણો

કેટલાક કારણોસર, ત્યાં એક રોગ Klippel-Trenaunay છે? સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક ખામી પરિણામે વિકસાવે છે. આ વિસંગતતા એ દૈહિક રંગસૂત્રીય પ્રબળ વારસો પ્રકાર ફેલાય છે. આનો અર્થ એ થાય કે જો ત્યાં માતાપિતા એક આવા આનુવંશિક ખામી છે, ત્યાં છે કે બાળક સિન્ડ્રોમ શક્યતા 50% છે. દાદા દાદી થી - પણ, રોગ એક પેઢી છે કે ફેલાય શકાય છે. આ કિસ્સામાં, સંભાવના 25% છે.

બધા બધી જનીની અસામાન્યતાઓ જેમ, નાડી ખામી ગર્ભ પેશીઓ બુકમાર્ક દરમિયાન વિકસાવે છે. તે નુકસાનકર્તા અસર પાડી શકે છે. આ જેમ કે પરિબળો સમાવેશ થાય છે:

1. ગર્ભાવસ્થાના પ્રથમ થોડા અઠવાડિયામાં માનસિક અસ્વસ્થતા.
2. ચેપી રોગો. મહાન મહત્વ શરીરના ક્રોનિક વાઇરલ જખમ છે.
3. ટેરાટોજેનિક ગુણધર્મો સાથે દવાઓ ઉપયોગ.
4. ટૂંક સમયમાં વિભાવના પહેલાં અને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પ્રવેશ દવાઓ.
5. ધુમ્રપાન અને મદ્યપાન.
6. ઝેરી પદાર્થો દ્વારા વાયુ પ્રદુષણ, કિરણોત્સર્ગ.

આ તમામ પરિબળોને સ્ત્રીઓ શરીર અને અજાત બાળક ફેરફારો થઇ શકે છે. તેઓ ગર્ભાવસ્થાના પ્રારંભિક તબક્કામાં ખાસ કરીને જોખમી છે. વિવિધ ફેરફારોનું આ સમયગાળામાં પેદા કરી શકાય છે પછી.

રોગ મિકેનિઝમ

શા માટે ત્યાં રોગ Klippel-Trenaunay માં વેસ્ક્યુલર ફેરફારો છે? સિન્ડ્રોમ નસોમાં રહેલું વિકૃતિઓ ચિહ્નો જોવા મળે છે. નીચલા હાથપગ માંથી લોહી પ્રવાહ અવરોધિત દ્વારા રોગવિજ્ઞાન વિકાસ પદ્ધતિ. આ હકીકત એ છે કે નસોમાં રહેલું લ્યુમેન સંકુચિત છે, ત્યાં ધમનીય શાખા જહાજ, hypertrophied સ્નાયુ, શેષ અર્ધવિકસિત પેશીઓ એક સંકોચન છે કારણે છે. રક્ત પ્રવાહ ઉલ્લંઘનને કારણે ત્યાં હાયપરટેન્શન છે. વિયેના ધીમે ધીમે પાતળા, નુકસાન માટે ખુલ્લા છે. વધુમાં, વાલ્વ ઉપકરણ કામગીરી પડી ભાંગી. રક્ત જડતા કારણે અંગ શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો થાય છે. કારણે સ્થિરતા સહન ટ્રોફિક કાર્ય. તેથી, પેશી અરક્તતા માટે ખુલ્લા. રૂધિર પુરવઠાના લાંબા ખલેલ સ્કલરોસિસ પરિણમે છે. સોફ્ટ પેશી શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો hyperemia અને સોજો થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, બદલી અને હાડકાં આધીન છે. પરિણામે એક અંગ દ્વારા છક માત્ર પહોળાઈ વધારો કરી શકતા નથી, પણ lengthen.

Klippel Trenaunay Syndrome-: લક્ષણો

Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિકતાઓ દ્વારા નસોમાં રહેલું સિસ્ટમ ભાગ પર માત્ર ફેરફારો છે, પરંતુ અન્ય ખામી સમાવેશ થાય છે. હકીકત એ છે કે જન્મજાત વિકૃતિ, પ્રથમ લક્ષણો કિશોરાવસ્થા અથવા પુખ્ત દેખાઈ શકે છે છતાં. આમ, ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ નીચેના ઉલ્લંઘન સમાવેશ થાય છે:

1. સુપરફિસિયલ પગ નસોના પ્રસરણ. તે જહાજ નગ્ન આંખ માટે દૃશ્યમાન સાથે પેથોલોજીકલ kinking અને પીડા મેનીફેસ્ટ. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસો પગ બાહ્ય સપાટી પર સ્થિત છે.
2. અંગ જથ્થો વધારો. ઘણીવાર બળતરા ઘટનાઓ દ્વારા સાથ આપ્યો હતો. રક્ત જડતા કારણે અસરગ્રસ્ત પગ તંદુરસ્ત અંગ માંથી ખૂબ જ અલગ હોઈ શકે છે. ઘણી વખત તે hyperemic, જાડું ત્વચા છે.
3. અંગ લંબાઈ. શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો બંને પગ અને હાથ કરી શકો છો.
4. ચામડી પર પિગમેન્ટ nevi દેખાવ. બીજી રીતે, આ નિર્માણ "વાઇનને સ્ટેન" કહેવામાં આવે છે.

ઉપરાંત, રોગ ની પ્રગતિ સાથે ટ્રોફિક ફેરફારો દેખાય છે. આંતરડાના ખામી અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં, જે લાંબા સમય માટે મટાડવું નથી થઇ શકે છે. આ રોગવિજ્ઞાન વિકાસશીલ અન્ય અસાધારણતા પૈકી, ત્યાં polydactyly, એકીકૃત જોડાયેલા આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા હાજરી છે.

કેવી રીતે રોગ Klippel-Trenaunay નિદાન?

Klippel-Trenaunay ના સિન્ડ્રોમ નિદાનમાં ઘણી વાર તબીબી લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે. રોગ ના લક્ષણો ધીમે ધીમે દેખાય છે. પ્રથમ સાઇન "વાઇનને સ્ટેન" અથવા નસો દેખાવ હોઇ શકે છે. Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમ: આ લક્ષણો અંગ ના શરીરના કોઈ અંગનો વધુપડતો સાથે જોડાઈ હોય તો નિદાન ખુલ્લી પડી ગઈ. આ રોગથી પીડાતા લોકોની તસવીરો એકબીજા સમાન છે. તેઓ અસામાન્ય વંશસૂત્રીય પેથોલોજી સમર્પિત સાહિત્યમાં જોઇ શકાય છે. તેથી, મોટા ભાગના નિદાન મુશ્કેલ નથી.

ક્લિનિકલ ડેટા ઉપરાંત, venography, નીચા ઉપાંગ અલ્ટ્રાસોનોગ્રાફી, એક્સ-રે કરવામાં આવી હતી.

Klippel Trenaunay Syndrome-: રોગ સારવાર

આ ઓપરેશન મોટા ભાગે તબીબી ઘટના માનવામાં આવે છે. હસ્તક્ષેપ વોલ્યુમ વાહિની જખમ ડિગ્રી દ્વારા નક્કી થાય છે. નસ stenting ના લ્યુમેન વિસ્તરણ કરવા માટે કરવામાં આવે છે. જ્યારે વિનાશ એક વિશાળ વિસ્તાર બાયપાસ જહાજ પેદા - એક રોપવું સાઇટ સાથે લીધું હતું.

કાયમની અતિશય ફૂલેલી નિમણૂક skleroteropiya, સામનો કરવા માટે લેસર સ્કંદન નસોના. આ રોગ પીડાતા દર્દીઓને સંકોચન અન્ડરવેર પહેરવું ફરજિયાત છે.

સિન્ડ્રોમ, Klippel-Trenaunay નિવારણ

શિશુમાં Klippel-Trenaunay સિન્ડ્રોમ ભાગ્યે જ નિદાન થાય છે. ઘણી વખત તે પ્રથમ મહિના અથવા જીવન વર્ષોમાં શોધાયેલ છે. રોગ અટકાવવા માટે, તે પોતાને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન નુકસાનકારક અસરો સામે રક્ષણ કરવા માટે જરૂરી છે. અન્ય નિવારક માપ પરિવારમાં રોગ કિસ્સાઓમાં હાજરીમાં ગર્ભના આનુવંશિક પરિક્ષણ તરીકે ગણવામાં આવે છે.