ફરાહ રોગ. કારણો, નિદાન, સારવાર

ફરાહ રોગ પ્રથમ વીસમી સદીના 30s માં વર્ણવવામાં આવી હતી. આ એક વારસાગત રોગ (મસ્તિષ્ક નાડી કેલ્સિફિકેશન) છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જેથી પેથોલોજીસની જૂથ કહેવાય જેમાં મગજ અને રક્ત વાહિનીઓ અસરગ્રસ્ત પ્રદેશો. કેલ્શિયમ ક્ષાર નાના ધમનીઓ રુધિરકેશિકાઓના તંત્રને દિવાલો જમા કરવામાં આવે છે. ફરાહ સિન્ડ્રોમ 40-50 વર્ષની ઉંમરે આસપાસ થાય છે, પરંતુ ત્યાં કિસ્સાઓ છે, અને અગાઉ તેના અવતાર નથી.

neurodegenerative રોગો જૂથ

લાક્ષણિકતા આ જૂથના રોગો સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ. ચેતાકોષો એક નિશ્ચિત સંખ્યા મૃત્યુ પામે છે, જે મજ્જાતંત્રની વિકૃતિઓ તરફ દોરી જાય છે. Neurodegenerative રોગો વિવિધ કારણો અને વિવિધ તબીબી લાક્ષણિકતાઓ હોઈ શકે છે. તે નોંધપાત્ર છે કે આ શ્રેણીમાં તમામ રોગો અસાધ્ય છે. બધા ઉપચાર, કે જે વાપરવામાં આવે છે, લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. એટલે કે, તે રોગ અભિવ્યક્તિ સરળ છે, પરંતુ નુકસાન વિસ્તારોમાં નવજીવન ફાળો નથી. સૌથી વધુ અસરકારક ચેતા પેશી પ્રત્યારોપણ જોકે, પદ્ધતિ બંને તકનીકી અને નૈતિક અવરોધો ધરાવે હશે. આવા રોગો અલ્ઝાઇમર રોગ, પાર્કિન્સન, ફરાહ સમાવેશ થાય છે. ખાસ કરીને, પ્રારંભિક તબક્કામાં utrudnena રોગો નિદાન. મોટા ભાગે દર્દી ફરિયાદો અને તેમની વર્તણૂક અવલોકનોના આધારે નક્કી નિષ્ણાતો નિદાન. પરંતુ મુખ્ય સાધન સ્કેન (ગણતરી, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ) છે.

રોગ રોગલક્ષણવિજ્ઞાન

રોગ હોવાથી - એક દુર્લભ ઘટના છે, નિષ્ણાતો મુશ્કેલ સિન્ડ્રોમ યોગ્ય તબીબી ચિત્ર પૂરું પાડે છે. લક્ષણો જોવા મળી શકે જો દર્દી 40 વર્ષ કરતાં જૂની છે. નાના લોકો રોગ ફારા લક્ષણો ઝાંખો અને અસ્પષ્ટ હોઈ શકે છે. દર્દીઓ હલનચલન સંકલન વિક્ષેપિત parkinsonism. રોગ વિકાસ પર આવા કંપન, dystonia, ઝડપી અને અનિયમિત અંગ હલનચલન (નૃત્ય), હાથ બિનસ્વૈચ્છિક સંકોચન, પગ લક્ષણો સૂચવી શકે છે. રોગ મગજના વિસ્તારો પર અસર કરે છે કારણ કે, કામ ક્ષમતા, માનસિક ક્ષમતાઓ ઘટાડો કર્યો હતો. પણ અસર પડે છે અને માણસના મેમરી. ઘણીવાર ઉલ્લંઘન અને તે. અન્ય ન્યુરોલોજીકલ સંકેતો પીડા, માનસિક વિકૃતિઓ સમાવેશ થાય છે. રોગ, જે પોતે બાળકો, કિશોરો મેનીફેસ્ટ ના કિશોર ફોર્મ તફાવત. આ કિસ્સામાં મુખ્ય લક્ષણો નીચે પ્રમાણે છે: dystonia, નૃત્ય, વાઈ ના હુમલા. ઘડપણ ફોર્મ મધ્યમ અને જૂના વય લાક્ષણિકતા છે. આ કિસ્સામાં, ત્યાં parkinsonism છે, વાણી ડિસઓર્ડર, ચેતાતંત્રમાં અન્ય સમસ્યાઓ. પણ પેશાબની અસંયમ હોઈ શકે છે.

સિન્ડ્રોમ ફરાહ શક્ય કારણો

કારણ કે જે રોગ વિકસી શકે છે કારણો સારી રીતે સ્થાપિત થયેલ નથી. જોકે, તે ઓળખાય છે કે જે તેના ઉદભવ પર એક વિશાળ અસર થાઇરોઇડ ઓફ વિકૃતિઓ છે, પેરાથીરોઇડ ગ્રંથીઓ. જ્યારે નિષ્ફળતાઓ વિનિમયમાં પ્રક્રિયા કેલ્શિયમ, ફોસ્ફરસ થાય છે. આવા neurodegenerative રોગો શરીરમાં એસિડ-બેઝ સંતુલન વિકાર થઈ શકે છે. આલ્કલોસિસ, એસિડ એક નોંધપાત્ર નુકશાન તરફ દોરી ગયું. પરંતુ વધુ આલ્કલાઇન સંયોજન હાજર છે. ત્યાં પણ એક મત ધરાવે છે કે સિન્ડ્રોમ ફરાહ આનુવંશિક વિકૃતિઓમાં જેની સ્પષ્ટ અભિવ્યક્તિ છે. તે જનીન જે કેલ્શિયમ જેવા તત્વો વિનિમય માટે જવાબદાર છે પરિવર્તનીય છે. જો કે, આ આવૃત્તિ વિરોધાભાસ ઘણો છે. જાણીતા એકાંત કિસ્સાઓમાં, જ્યારે રોગ લક્ષણો વડા, ઝેર ઝેર, સીસું, બાળકો ના ઇરેડિયેશન બાદ પ્રગટ ડાઉન સિન્ડ્રોમ. ઉપરાંત, કેલ્સિફિકેશન મનુષ્યો, રુબેલા (દુર્લભ) માં નિદાન કરવામાં આવ્યું હતું. જન્મ ઇજાઓ - બેસલ ganglia ઓફ કેલ્સિફિકેશન નું અન્ય શક્ય કારણ છે.

નિદાન માટે સંશોધન પદ્ધતિઓ

સીટી દર્દીઓ ઉદભવ પહેલા મગજના રેડિયોલોજીકલ અભ્યાસ કરાવી. સંશોધન આધુનિક પદ્ધતિઓ આગમન માટે આભાર, નિષ્ણાતો અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર માંથી વધુ માહિતીપ્રદ છબીઓ પ્રાપ્ત થઈ છે. જોકે, તે નોંધવું જોઇએ આપેલ ક્લિનિકલ ચિત્ર માટે ઉચ્ચ સંવેદનશીલતા કમ્પ્યુટર બદલે મેગ્નેટીક રેઝોનન્સ ઇમેજીંગ છે. ચિત્રો બહુમતી વિશ્લેષણ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં એક ઝાંખા બિંબ સુધી મર્યાદિત છે. તેઓ કદ નાના હોય છે. મોટે ભાગે મૂળભૂત ગ્રંથીમાંથી પેદા, થલામસ, અનુમસ્તિષ્કમાં ફેરફારો પીડાય છે. એ જ આસપાસ કેલ્સિફિકેશન સ્તર કે યુવાન કે વૃદ્ધ છે. તફાવતો પણ જૂથો છે, જે રોગ એસિમ્પટમેટિક ફરાહ વચ્ચે મળી આવ્યા હતા, અને તે જ્યાં સિન્ડ્રોમ ઉચ્ચારણ લક્ષણો સાથે જોડાયેલું છે.

હિસ્ટોલોજીકલ અભ્યાસ

મગજ પરિસ્થિતિ પોસ્ટ-મોર્ટમ દરમિયાન નીચે પ્રમાણે છે: વાહિનીઓ એક સફેદ દેખાવ (કેટલાક શાખા સાઇટ્સ) હોય છે. જ્યારે છરી સ્પર્શ તેઓ તંગી જેવી અવાજ કરી. બાયોપ્સી નમુનાઓને ઓફ હિસ્ટોલોજીકલ વિશ્લેષણ કરવામાં આવે છે: મગજનો આચ્છાદન, મૂળભૂત ગ્રંથીમાંથી પેદા, અનુમસ્તિષ્કમાં વિભાગો. છેલ્લા કેલ્સિફિકેશન મોટે ભાગે જોવા મળે છે તે છે. કેલ્શિયમ ક્ષાર નમૂનાઓ હાજર. ઉપરાંત, વધુ વખત તેઓ ધમનીઓ (નાના, મધ્યમ), રુધિરકેશિકાઓના તંત્રને પર ઓળખવામાં આવે છે. ઓછી સામાન્ય (છૂટાછવાયા કિસ્સાઓમાં) રોગ ફરાહ નસ હિટ. વાહિનીઓ લંબાઈ દરમ્યાન, તેમજ આજુબાજુની પેશીઓ નાના કદમાં કેલ્શિયમ જૂથોમાંના મળી. પણ પેશીઓમાં આર્સેનિક, એલ્યુમિનિયમ, કોબાલ્ટ, mucopolysaccharides નિશાનો હાજરી છૂટો પાડ્યો હતો.

નિદાન

કે કેમ તે ફરાહ રોગ લક્ષણો પર આધાર રાખીને, નિદાન થોડા utrudnyatsya શકે છે. ઘણી વખત તે તક દ્વારા નિદાન થાય છે સમય વિતાવવાનો ઇમેજિંગ સંપૂર્ણપણે અલગ રોગ ખાતરી કરવા માટે. સૌ પ્રથમ, નિષ્ણાત કેલ્શિયમ અને અન્ય ખોડખાંપણ ચયાપચય ઉલ્લંઘન કરતી નથી. પછી કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (અથવા એક્સ-રે પરીક્ષા) સોંપેલ છે. ડૉક્ટર્સ નોંધો યોગ્ય નિદાન સમસ્યાઓ એક hypoparathyroidism છે. રોગ છે, જેમાં જ્યારે પેરાથીરોઇડ હોર્મોન ઉણપ જોવા મળે છે. પરિણામે, રક્ત કેલ્શિયમ સ્તર ટીપાં અને ફોસ્ફરસ સ્તર વધી રહી છે. સીટી સ્કેન અવલોકન કરવામાં આવે તો કેલ્સિફિકેશન striopallidozubchatyh માળખાં, તો પછી આવા રોગ ફરાહ વધારાના વિશ્લેષણ તરીકે શરત થી hypoparathyroidism તરીકે ઓળખાયું. સૌ પ્રથમ, તે પેરાથીરોઇડ હાર્મોન અને કેલ્શિયમ સ્તર નક્કી કરવા માટે મહત્વનું છે. પણ નર્વસ સિસ્ટમ પરોપજીવી હાર ના નિદાન વપરાય છે. ચોક્કસ પ્રતિક્રિયાઓ લોહી, cerebrospinal પ્રવાહી થાય છે. કવચિત, રોગ હેડલેમ્પ Bourneville સ્કલરોસિસ જેમ કે સ્થિતિ સાથે જુદા પાડે છે.

સારવાર

દૂર કરી રહ્યા છીએ કેલ્શિયમ સાંદ્રતા છે, કે જે મગજ અને રક્ત વાહિનીઓ માં રચના કરવામાં આવી હતી, અશક્ય છે. એક નિયમ તરીકે, આ રોગ ની સારવાર લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. સૌ પ્રથમ, તે કેલ્શિયમ અને શરીરમાં ફોસ્ફરસના ચયાપચય સુધારવા ધ્યાનમાં રાખીને કરવામાં આવે છે. લક્ષણો જોવા મળ્યું છે, તો પાર્કિન્સન રોગ, નિષ્ણાત ખાસ દવાઓ (levodopa) સૂચન. ફરાહ પણ રોગ, તેનું લાક્ષણિકતાઓ સારવાર, એન્ટિઓક્સીડન્ટ્સ, ચયાપચય સુધારવા માટે એજન્ટો ઇન્ટેક સમાવેશ થાય છે. સારવાર કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર્સો ના બિનઅસરકારક છે. તે હકીકત એ છે કે રોગ એક દુર્લભ અને સારી રીતે સમજી છે ધ્યાનમાં વર્થ છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ઉપચાર રોગ લક્ષણો લાક્ષણિકતાઓ શમન છે, પરંતુ કેલ્સિફિકેશન ના ડિગ્રી અસર થતી નથી.

રોગ હેડલેમ્પ પર અનુમાનો

જ્યારથી આ શરત મગજ ચયાપચય, તેમજ કેલ્શિયમ ક્ષાર તેના પેશી પર બળતરા અસર હોય ઉલ્લંઘન કરે છે, રોગ ફરાહ આગાહી બદલે અસ્પષ્ટ છે. રોગ ઉંમર સાથે ધીમે ધીમે વિકસે છે, કેલ્શિયમ થાપણો વધારો થાય છે. અલબત્ત, આ બધા એક વર્ષ થાય નથી. સામાન્યપણે, neurodegenerative રોગો અનેક દાયકાઓ પ્રગતિ. મુખ્ય સમસ્યા રાજ્ય પર જાણકારી અભાવ, તેમજ ચોક્કસ સારવાર ગેરહાજરી છે. તેથી, ઉપચાર દર્દીના જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો કરવાનો છે. અન્ય નકારાત્મક બિંદુ - ખરાબ રોગ પ્રારંભિક તબક્કામાં નિદાન થાય છે.