એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria: લક્ષણો, નિદાન, સારવાર

આનુવંશિક રોગો, મોટા ભાગના જટિલ અને મુશ્કેલ છે, કારણ કે અશક્ય છે સંપૂર્ણપણે તેમને છુટકારો મેળવવા માટે. આવા એક રોગ એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria છે. આ વારસાગત રોગ કારણે થાય છે જેમાં લોહી વધશે porphyrins સંખ્યા. આ પ્રકારની પેથોલોજી આનુવંશિક Porphyria તમામ પ્રકારના વચ્ચે સૌથી વધુ લોકપ્રિય એક માનવામાં આવે છે.

બિમારી દરમિયાન માનવ અંગો ઝેરી પદાર્થો સંચય છે. મોટે ભાગે fairer લિંગના રોગવિજ્ઞાન નિદાન. અને તે ગર્ભાવસ્થા અને બાળજન્મ ટ્રિગર કરી શકે છે.

રોગ રોગલક્ષણવિજ્ઞાન

એક દર્દી એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria વિકસે તો, લક્ષણો સમાવેશ થાય છે:

• ત્વચા કેટલાક નિષ્ક્રિયતા આવે.
• Polyneuritis (બહુવિધ ચેતા નુકસાન).
• તેનાથી થતી ફોલ્લીઓની.
• લાલાશ અને ત્વચાની સોજો.
• Pigmentation અને ત્વચા વિસ્તારોમાં સામાન્ય ઓપન પર ફોલ્લા.
• Microcysts (ઘટેલા મૂત્રાશય ક્ષમતા, જ્યાં તેના કાર્યો સતત ઉલ્લંઘન નોંધ્યું).
• મનોવિકૃતિ.
• યકૃત કે તેની કાર્યક્ષમતા પર અસર કાર્બનિક રોગવિજ્ઞાનલક્ષી ફેરફારો.
• એનિમિયા.
• ફૂમતું.
• પેટમાં દુખાવો, અને તે ખૂબ જ મજબૂત છે. તેઓ વધુ ઉબકા અને ઊલ્ટી સાથે કરવામાં આવે છે.
• નખ પ્લેટ નાશ.
• દબાણ વધારો.
• બેબસી ડિસઓર્ડર.
• ગૂંચવણ, અસ્વસ્થતા, આભાસ.
• શ્વસન સ્નાયુઓ લકવો.

એ નોંધવું જોઇએ કે પ્રથમ લક્ષણો હુમલા સ્વરૂપમાં વયના 20 થી 40 વર્ષ દર્દીઓ જણાયું હતું. વધુમાં, તેઓ ઘણી વખત પુનરાવર્તન કરી શકાય છે અથવા જીવનકાળમાં માત્ર એક જ વાર થાય છે. હુમલો રોગ વિકસે છે, તો તે મગજના, ખોપરી ચેતા (oculomotor અને ચહેરાના), ઓટોનોમિક એનએસ ભાગ પર ઉલ્લંઘન દેખાઈ શકે છે.

Porphyria લક્ષણો બધા વાહકો પ્રગટ કરવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તેમને 80% ક્યારેય સમસ્યા અજાણ હોઈ શકે છે. રોગ હુમલા એક લક્ષણ દર્દીના પેશાબમાં તેના તમામ સ્વરૂપો રંગ બદલે છે, અને ગુલાબી ભુરો અથવા લાલ બને છે.

Porphyria તીવ્ર સ્વરૂપો દુર્લભ છે. રોગ રોગલક્ષણવિજ્ઞાન અલગ દર્શાવવામાં આવે છે.

રોગવિજ્ઞાન ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

આવા એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria જેવા રોગો કિસ્સામાં, નિદાન સાવચેત હોવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે પેશાબ અને લોહીની લેબોરેટરી પરીક્ષણો, જે porphobilinogen જથ્થો છતી જોઈએ, પ્લાઝ્મા સ્તર પોર્ફિરિન વપરાય છે. જો ઓછામાં ઓછા એક નમૂનો અસામાન્ય હતી, દર્દી વધારાની પરીક્ષા સોંપવામાં આવી શકે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, તે પેટની પોલાણ છે, જે ileus ઓળખવા માટે મદદ કરે છે એક રેડીયોગ્રાફી બનાવવા માટે મહત્વના છે. વધુમાં, કેટલાક ડાયગ્નોસ્ટિક ક્રાઇટેરિયા મદદ તરીકે ચોક્કસ નિદાન શક્ય છે:

1. હુમલા દરમિયાન પેશાબ ખૂબ ઝડપથી પીબીજી અને એએલએ વિસર્જન થાય છે.
2. ઘટાડો deaminase પ્રવૃત્તિ ડિગ્રી માટે સ્ક્રીનીંગ ઘટાડા દરમિયાન કરી શકાય છે.

ક્યાં કિસ્સામાં, વિભેદક નિદાન રોગો સારવાર માટે હોવી જોઈએ ખરેખર અસરકારક હતી. પરીક્ષા યોગ્ય રીતે કર્યો છે, તો છે, અને સારવાર બિનઅસરકારક હતી અને દર્દી મૃત્યુ (કિસ્સાઓમાં 60%) માટે રાહ જુએ છે.

તે પણ મહત્વનું છે કે પરીક્ષણો દર્દીના કુટુંબના બધા સભ્યો પસાર છે. આ સંતાન માં Porphyria વિકાસ અટકાવવા માટે ભવિષ્યમાં મદદ કરશે.

કેવી રીતે રોગ છે?

રોગવિજ્ઞાન વિકાસ પદ્ધતિ તદ્દન સરળ છે. હીમ - હિમોગ્લોબિન બિન પ્રોટીન ભાગ - ચોક્કસ એક અત્યંત ઝેરી પદાર્થ પરિવર્તન માટે સક્ષમ પરિબળો પ્રભાવ હેઠળ છે. તે જ, બદલામાં, ત્વચા હેઠળ પેશીના રાખીએ છીએ.

પરિણામે, કવર બદામી બની, thinning શરૂ થાય છે. સમય જતાં, દર્દીની ચામડી જખમો અને અલ્સર સાથે આવરી લેવામાં આવે છે, ખાસ કરીને જો તે સૂર્યપ્રકાશ માટે ખુલ્લા છે. હકીકત એ છે કે અલ્ટ્રાવાયોલેટ પ્રકાશ નુકસાન અને તેથી નાજુક કાપડ બને છે.

વિકાસ, રોગ પ્રક્રિયા માત્ર બાહ્ય ત્વચા અસર કરે છે. પણ અસર અને નાક ના કૂર્ચા જેવું પેશીઓ, કાન. સ્વાભાવિક રીતે, તે તેમને deforms. કે તીવ્ર અટકીને Porphyria એક માણસ અરીસામાં તેના ઢંગધડા ચહેરો ન જોઈ શકો છો કારણ કે માત્ર ભૌતિક પણ માનસિક વેદના લાવે છે.

કારણો

એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria - રોગ જટિલ અને મુશ્કેલ છે. તેના વિકાસ માટે કારણો નીચે પ્રમાણે છે:

1. જનીન તત્વોની પરિસ્થિતિ: રોગવિજ્ઞાન વારસાગત છે.
2. ખૂબ ઝડપ લિપિડ peroxidation.
3. યકૃત રોગ. આ હીપેટાઇટિસ ખાસ કરીને સાચું છે.
4. મજબૂત રાસાયણિક ઝેર અથવા ભારે ધાતુઓ ક્ષાર.
5. Siderosis Kupffer કોષો.
6. લોહીમાં આયર્ન ઘણાં.
7. બાર્બિટુરેટ્સન અંતઃસ્ત્રાવો ભારે દવાઓ લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ.
8. ક્રોનિક મદ્યપાન.

શું પરિબળો રોગ જોખમ વધારી શકે છે?

Porphyria (તે શું છે - જો તમે પહેલાથી જ ખબર) દ્વારા કારણભૂત કરી શકાય છે:

• એક કડક ખોરાક. તેમણે પણ, યકૃત, જે સામાન્ય કરતાં વધુ કામ કરવા માટે બંધાયેલા છે, તેના પર એક ગંભીર બોજ છે.
• સ્ટ્રેસ.
• દવાઓ મોટી સંખ્યામાં પ્રાપ્ત થાય છે.
• ખતરનાક રસાયણો સાથે વારંવાર સંપર્ક.
• આંતરસ્ત્રાવીય સગર્ભાવસ્થા અથવા સ્ત્રીઓ માસિક સ્રાવ કારણે બદલાય છે.
• હેપટાઇટિસ સી કારણ કે કોમ્પલેક્ષ ચેપી પેથોલોજી
• દારૂના વધુ પડતા સેવનથી.

રોગવિજ્ઞાન વિશે ઉપર અને ઉપર ફરીથી, તમે માત્ર ઉપર સૂચિબદ્ધ પરિબળો તેમજ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી તમામ નાબૂદ કરવાની જરૂર ચિંતા નથી.

દૃષ્ટિકોણ

દર્દી એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria સાથે નિદાન કરવામાં આવે તો, પૂર્વસૂચન ચેતા અંત ડિગ્રી પર આધાર રાખે છે. સમયસર શરૂ ઉપચાર 2-4 દિવસની અંદર લક્ષણો બાકાત રહેશે.

દર્દી ગંભીર મોટર ન્યૂરોપથી વિકસિત હોય, તો પછી ત્યાં કોઈ લક્ષણો મહિનાઓ અને વર્ષો થઈ હોઈ શકે છે. જૂની એક વ્યક્તિ બની જાય છે, ઓછી પરિબળો રોગના કારણો હોઈ શકે સંવેદનશીલ. તેમણે હુમલા આવર્તન ઘટાડો થયો છે.

સારવાર ના લક્ષણો

દર્દી એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria સાથે નિદાન કરવામાં આવે તો, સારવાર એક હેમાટોલૉજિસ્ટ અને એક endocrinologist પેદા કરવું જ જોઈએ. અલબત્ત, ઉપચાર સંકલિત હોવી જોઈએ. તે સમાવેશ થાય છે:

• Plasmapheresis (ખાસ સાધનો ની મદદ સાથે ઝેર રક્ત સફાઇ).
• સીધો સૂર્યપ્રકાશ સામે રક્ષણ.
• Splenectomy (બરોળ દૂર).
• analgesic દવાઓ વાપરો.
• દવાઓ ઉપયોગ બ્લડ પ્રેશર ઘટે.
• પ્રેરણા માટે ગ્લુકોઝ ઉકેલ વાપરો.
• и "Рибоксин". આવા દવાઓ ઉપયોગ તેમજ denozinmonofosfat અને "Riboksin".
• સાધનો કે જે પેશાબ porphyrins ચામડી દૂર કરવા ફાળો ઉપયોગ કરે છે.

Porphyria (આ શું છે - ઉપર વર્ણવ્યા પ્રમાણેની) સારવાર માટે એક સંકલિત અભિગમ જરૂરી છે. ઈસ્ટ ઉપચાર યોજના હોઈ શકે છે:

1. શરૂ કરવા માટે, દર્દી હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવો જોઇએ. અહીં તે સતત હૃદયના ધબકારા, લોહીના દબાણ અને અન્ય મહત્વપૂર્ણ ચિહ્નો મોનીટર કરવા માટે જરૂરી છે.
2. તે સંપૂર્ણપણે તમામ પરિબળો બિમારીને વધુ ખરાબ થતા ટ્રીગર બાકાત મહત્વનું છે.
3. રોગવિજ્ઞાનવિષયક શરત ચોક્કસ કારણ હજુ સુધી નક્કી કરવામાં આવી નથી, તો દર્દી ગ્લુકોઝ એક પ્રેરણા કરી શકો છો. જો કે, આ સારવાર માત્ર મદદ કરે છે જો Porphyria મજબૂત હુમલો નથી.
4. તે પણ ઝડપથી ઘેરવું મદદથી દર્દી સારવાર શરૂ કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે. આ કિસ્સામાં સુધારા, 2-4 સારવાર બાદ આવે છે.
5. લક્ષણો નાબૂદી પણ સારવાર પ્રક્રિયા એક મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે. તે પીવાના જીવનપદ્ધતિ કે દર્દી નિર્જલીકરણ થતું નથી અનુસરવાની જરૂરી છે. પીડા માટે પેરાસિટામોલ અને માદક analgesics (ડોક્ટર ઓફ પ્રિસ્ક્રિપ્શન) જરૂર છે. હૃદય વિકૃતિઓ સારવાર અને બ્લડ પ્રેશર સાથે સમસ્યાઓ માટે વાપરી શકાય છે બિટા બ્લોકર. ચેપ સાથે પેનિસિલિન અથવા cephalosporins દ્વારા સાથે વ્યવહાર થવો જોઈએ.

જનરલ વર્ગીકરણ

એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria આવા પ્રકારના છે:

1. ઉણપ dehydratase કારણે પેથોલોજી.
2. વારસાગત coproporphyria.
3. વેરિગેટેડ Porphyria.

શું દવાઓ ખાય કરી શકતા નથી?

એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria ચોક્કસ દવાઓની અસરને કારણે થઇ શકે છે. તેથી તે જાણવા માટે કે જે તેમને જેથી હુમલો પ્રેરવા માટે નથી લેવી જોઇએ જરૂરી છે.

તેથી, જો એક વ્યક્તિ કરવામાં આવી છે એક્યુટ ઇન્ટરમિટન Porphyria, પ્રતિબંધિત દવા યાદી જરૂરી હૃદય દ્વારા ખબર છે:

• આ ખૂબ જ ખતરનાક દવાઓ, "dapsone", "Danazol", "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "મીપ્રોબામૅટ", "Novobiocin" છે "Chloroquine."
• સંભવિત જોખમી 'કલોનાઝેપામ "" ketamine "," Clonidine "," Nortriptyline "," rifampicin "" થિયોફિલિન "" erythromycin "," spironolactone ".

રોગ નિવારણ

કમનસીબે, ડોકટરો હવે સુરક્ષાત્મક પગલા કે રોગ અટકાવવા શકે શ્રેણી ઓફર કરે છે કરી શકો છો. જોકે, કેટલીક ટીપ્સ શરીરના એકંદર સપોર્ટ માટે કરી શકાય છે:

1. તે ધૂમ્રપાન અને પીવાના આપવા માટે શ્રેષ્ઠ છે.
2. તે ખોરાક ખાય, ભાગ જે વિટામિન્સ નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં સમાવે છે, ખાસ કરીને બી જૂથ તરીકે અગત્યનું છે
3. સીધો સૂર્યપ્રકાશ માંથી તમારી ત્વચા સુરક્ષિત કરો: ચશ્મા, લૉક કપડાં, ટોપીઓ અથવા કેપ્સ જ્યારે શેરી જરૂરી દાખલ!
4. તે પરિબળો કે જે જ્વાળા પેદા કરી શકે છે બધા ટાળવા માટે વધુ સારું છે.
5. તે ડાયેટિશિયન સંપર્ક કરવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે, જેથી તેઓ શ્રેષ્ઠ ખોરાક પસંદ કરવા માટે મદદ કરી હતી.

ત્યાં ડોકટરો કે દર્દી હંમેશા પાલન કરવું જોઈએ કેટલાક ઉપયોગી ભલામણો છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો ત્યાં હંમેશા કડું, જે લખવામાં આવશે હોવું જોઈએ, કે માણસ રોગ છે.

તે તમામ રોગવિજ્ઞાન દ્વારા પૂરી પાડવામાં આવેલ સુવિધાઓ છે. તંદુરસ્ત રહો!