Epispadias અને મૂત્રાશય exstrophy. સારવાર, પુનર્વસવાટ

શું માતા-પિતા માટે આનંદ જ્યારે તેમની બાળક તંદુરસ્ત જન્મે છે. કમનસીબે, આ બધા નથી. બાળકના જન્મ તેમના જીવન endangering મુલાકાત લઈ પ્રથમ મિનિટ જન્મજાત ખોડખાંપણ ડઝનેક, છે. મૂત્રાશય exstrophy - સૌથી મુશ્કેલ એક. આંકડા મુજબ, અત્યંત દુર્લભ છે અને 30 હજાર જન્મે જીવંત બાળકો માટે લગભગ 1 કેસ નોંધાયેલ છે. આ સરેરાશ કિંમત, કેટલાક વિસ્તારોમાં આ રોગ સાથે બાળકોની સંખ્યા 000 સુધી પહોંચે છે અથવા 1:50 000. પરંતુ માતા-પિતાના 1:10 ઘટાડો કરી શકે છે, કારણ કે આવા સમસ્યા સાથે સામનો કરવો પડ્યો હતો, આંકડા વિશે કાળજી નથી, તે બાળકના જીવન બચાવી છે અને તે વધારવા માટે મહત્વપૂર્ણ છે એક સંપૂર્ણ માનવી. વિસંગતતા અને શું કેવા પ્રકારની તે સાથે જન્મે બાળકો તકો?

હાવ હ્યુમન મૂત્ર તંત્ર પર કરે

સારી મૂત્રાશય exstrophy શું સમજવા માટે, પેશાબની સિસ્ટમ યોગ્ય માળખું જાણીને મદદ કરે છે. Simplistically, તે આના જેવું દેખાય છે: કિડની પેશાબ રક્ત શુદ્ધિકરણ, જે મૂત્રાશય કે ureters અનુસાર છે દરમિયાન રજૂ કરવામાં આવે છે. તે હોલો ખેંચાતો સક્ષમ અંગ છે, જે એક ચોક્કસ હદ સુધી તે એકઠા થવા પ્રવાહી અને પછી મૂત્રમાર્ગ બહાર નિકાલ કરવામાં પરવાનગી આપે છે. એક એવી જગ્યા છે જ્યાં ચેનલ શરૂ થાય છે, અને મૂત્રાશય ઉપર છે, ત્યાં એક ખાસ સ્નાયુ sphincter કહેવામાં આવે છે. તેનો હેતુ - સ્વયંભૂ પેશાબ ની લિકેજ અટકાવવા. મૂત્રાશય pubic વિસ્તાર માં પેટમાં આવેલું છે. તેમજ બહારની દુનિયામાંથી બધા આંતરિક અંગો તરીકે તેમણે શરીરની પેશીઓમાં ખાસ કરીને peritoneum સામે દીવાલ આવરી લે છે. શ્વૈષ્મકળામાં, submucosa, સ્નાયુ અને અન્ય - - તેમના પોતાના દીવાલ અનેક સ્તરો બનેલા અને બહુવિધ રક્તવાહિનીઓ કે તેના રંગ નક્કી દ્વારા permeated. ગુદામાર્ગ મૂત્રાશય નિકટતા માં આવેલું છે, પરંતુ દિવાલ અને પેશીઓ સ્તર પેશાબ અને મળ મિશ્રણ અટકાવે છે.

પેથોલોજી બાહ્ય લક્ષણો

મૂત્રાશય exstrophy જીવનના પ્રથમ ક્ષણો માંથી નરી આંખે પણ નિદાન. આ રોગમાં peritoneum કોઈ ભાગ, ત્યાં છે, એટલે કે pubic પ્રદેશ એક છિદ્ર, કદ જે 3 થી 12 સે.મી. હોઈ શકે છે. આવું રોગવિજ્ઞાન મૂત્રાશય પરિણામે શરીરની બહાર છે. તેની સામે દીવાલ પણ ગુમ છે, પરંતુ આ ureters કામ ચેડા નથી. કિડની પેશાબ તેમને અંતે આવતા પ્રકાશિત ટીપાં છે અથવા શું મૂત્રાશય ના રહી, અને પછી તો peritoneum છિદ્ર મારફતે બહાર આવે છે કે trickles. આમ ત્યાં કોઈ રક્તસ્રાવ, કારણ કે પેટ દીવાલ ધાર dissections અને પરપોટો રચના અને રક્ત ક્યારેય ધમની નુકસાન નથી. જોકે, ઓપન મ્યુકોસ હંમેશા સરળ બાળોતિયા પણ સ્પર્શ ઇજા છે. અન્ય દૃશ્યમાન આંખ ખામી - નાભિ ખૂબ નીચા સ્થિતિ, અથવા તેની ગેરહાજરી અને ઉચ્ચ ગુદા સ્થિતિ. એક એવી અપ્રગટ ખામી ફંટાતા (વળાંક) pubic અસ્થિ છે. રૂઢિ પ્રમાણે, આ આંકડો નોંધપાત્ર રીતે અલગ છે (7 સે.મી. તફાવત), જે વધુ મોટા પ્રમાણમાં ધીમી બદલે હોઈ શકે છે. જે દર્દીઓને નિયત સમય ન હોય તો, વિચલન છે ખસેડવાની, (એક બતક જેવા) બાજુ માંથી બાજુ બદલવામાં. રોગવિજ્ઞાન જટિલતા હોવા છતાં, નવજાત તદ્દન ટકાઉ, સક્રિય છે અને યોગ્ય સારવાર સાથે સારી તક છે.

epispadias

આ જન્મ ખામી સ્વતંત્ર હોઇ શકે છે પરંતુ ઘણી વાર તેનો ઉચ્ચાર મૂત્રાશય exstrophy સાથે તે વધારાની ખામીના બહુ જતી વીજ માગે છે. Epispadias - દિવાલ એક વિભાજન મૂત્રમાર્ગ છે. તે અપૂર્ણ (માત્ર વિભાજિત ટિપ) અથવા કુલ (મૂત્રમાર્ગ સંપૂર્ણપણે મૂત્રાશય માટે બહારની ધાર પરથી આત્મસાત થવું છે). ખામી સારવાર માત્ર surgically પેદા કરે છે, અને epispadias જો એક સ્વતંત્ર રોગ, સર્જરી માત્ર 1-3 વર્ષ વર્ષની ઉંમર બાદ બાળક બનાવે છે, પરંતુ કિસ્સાઓ છે કે જ્યાં ખામી મૂત્રાશય exstrophy સાથે, દૂર કરવા epispadias ઓપરેશન વધુ હાથ ધરી શકાય તાત્કાલિક હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે, વહેલો ઘટ્યો હતો.

કારણો

શા માટે પ્રશ્નના ચોક્કસ જવાબ ત્યાં હજુ સુધી બાળકોમાં મૂત્રાશય exstrophy છે. વિજ્ઞાનીઓ માત્ર રોગવિજ્ઞાન થાય જો અંગો અને પેશીઓ (4-5 અઠવાડિયા વિભાવના પછી) એમ્બ્રોયો રચના દરમિયાન અચાનક વિભાજીત અને કોષો મિશ્રણ નિષ્ફળ જાય શોધવા માટે સફળ રહ્યા હતા. કારણ કે cloacal પટલ પરિણામે બંધ કરી શકાતી નથી, અને મૂત્રાશય શરીરની બહાર છે. શા માટે કોશિકાના વિભાજનની પ્રક્રિયામાં ઝડપી પ્રક્રિયા ખોરવી છે? નિષ્ણાતો બધા કારણો ખોડખાંપણ સામાન્ય કૉલ:

• ધુમ્રપાન અને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન દારૂનો ઉપયોગ;
• હાઈપરથાઈરોડિસમ;
• ડાયાબિટીસ;
• ચેપી રોગ;
• હોર્મોન્સનું વિકૃતિઓ;
• મૂત્રપિંડ hyperplasia;
• દવાઓની આડઅસરો;
• રાસાયણિક ઝેર અને અન્ય.

લેબોરેટરી પદ્ધતિઓ શોધી કાઢ્યું હતું કે કસોટી પ્રાણીઓ extrophy દેખાવ મોટા પ્રમાણમાં સંધિદાહ કે અન્ય રોગોપચારમાં વપરાતું સમન્વયાત્મક હોરમોન સાથે દવાઓ અસર દ્વારા પ્રભાવ પાડ્યો હતો.

ઘણા નિષ્ણાતો મૂત્રાશય exstrophy અને પરિવારો જ્યાં સંબંધીઓ આ રોગ (કાકાઓ, aunts, ભત્રીજાઓ), એ જ વિચલન 1:70 સાથે એક બાળકને જન્મ સંભાવના છે માતા-પિતા અને પરિવારો રોગ આનુવંશિક પ્રકૃતિ બહાર શાસન નથી, તેથી, 100: જ્યાં ત્યાં પહેલેથી જ એક બીમાર બાળક, 1 છે. પરંતુ બંને જોડિયા એકવાર આ ખામી દુર્લભ અને લગભગ ક્યારેય જો તેઓ સમાન હોય છે.

નિદાન જરૂરી છે કે કેમ તે?

તેના ચહેરા પર દેખાય બાળકના જન્મ પહેલા સેકન્ડ સાથે કોઇ ડૉક્ટર ચોક્કસ નિદાન મૂત્રાશય exstrophy. આ ખામી જોઈ શકો છો કે કેવી રીતે દર્શાવે છે ફોટો, સુખદ નથી કહી શકાય, તેથી અમે તેમને (પર્યાપ્ત યોજનાકીય છબી) પ્રકાશિત નથી. તે સ્પષ્ટ લાગે છે, પરંતુ આયોજનબદ્ધ રીતે નિદાન તમામ શક્ય જરૂરી હાથ ધરવા માટે સંબંધિત ભિન્નતા ઓળખવા માટે. પ્રથમ, તે આંત્રવેષ્ટન પ્રવાહી અને લોહીમાં રહેલા પાતળા પ્રવાહીના જેવું exudate શોધવા માટે પેશાબ પરીક્ષણ કરવા માટે જરૂરી છે.

તે પણ cystoscopy, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, ઇમેજિંગ અને એન્ડોસ્કોપી બનાવવા માટે જરૂરી છે. એક નિયમ તરીકે, શો અને જિનેટિક અભ્યાસ પુષ્ટિ કરવા અથવા સિન્ડ્રોમ અને એડવર્ડ્સ ડાઉન બહાર શાસન કરે છે.

પુરુષોમાં મૂત્ર સિસ્ટમ ખોડખાંપણ

અવિરત આંકડા કહે છે કે છોકરાઓ exstrophy મૂત્રાશય, અને તેની સાથે કન્યાઓ કરતાં વધુ વખત 2-5 વખત અવલોકન epispadias. કારણ કે જીની અંગો અને છોકરીઓ અને છોકરાઓ માં પેશાબની સિસ્ટમ જન્મજાત વિકૃતિઓ માળખામાં તફાવત અંશે અલગ પડે છે. બાળપણ દરમિયાન પુરુષોમાં જતી વીજ માગે રોગો cryptorchidism, વૃષ્ણોનાં સ્વપરીક્ષણની hypoplasia પ્રોસ્ટેટ કેન્સર aplasia, અને પાછળથી હોઇ શકે Peyronie રોગ (સભ્ય વળાંક). estrafiey મૂત્રાશય રૂઢિ સાથે સરખામણી માં સ્પષ્ટપણે નોંધપાત્ર ઘટાડો સાથે છોકરાઓ તેની બાલ્યાવસ્થામાં પહેલેથી શિશ્ન કદ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે ન હોઈ શકે. આ હકીકત એ છે કે pubic હાડકાં, વળ્યાં તે સજ્જડ બને છે કારણ કે કારણે છે કોતરોથી ખીચોખીચ ભરાયેલું શરીર, તેમના કનેક્શન સાથે દખલ. જો exstrophy epispadias સાથે જોડાણમાં આવી, છોકરાઓ શિશ્ન શિશ્નના ડિસેક્શન અને ગુદા સ્થાન અંડકોશ નજીક નિરીક્ષણ કરતી હતી.

કન્યાઓ માં મૂત્રાશય ના Exstrophy

fairer સેક્સ પર આ રોગ અત્યંત દુર્લભ છે. સાથે ખામી ત્યાં અવિકસિત લેબિયા અને / અથવા યોનિમાર્ગ, clitoral સ્તનનો, 1.5 સે.મી. નીચલા સર્વાઇકલ સ્થાન (કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તે સ્પષ્ટપણે જોઇ શકાય છે) યોનિ નજીક ગુદા વિસ્થાપન હોઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે, બંને લિંગની બાળકો ત્યાં મૂત્રાશય ક્ષમતા, sphincter આ અભાવ, ureters અયોગ્ય સ્થાન, કિડની સમસ્યાઓ, યકૃત, બરોળ, અને શક્ય આનુવંશિક અસાધારણતા માં ઘટાડો થાય છે.

પેશાબની સિસ્ટમ રોગવિજ્ઞાન સાથે નવજાત કાળજી

ત્યાં મૂત્રાશય exstrophy 3 ડિગ્રી છે:

1. 4 સે.મી. peritoneum એક છિદ્ર, જતી વીજ માગે ખામી ગેરહાજર છે.

2. peritoneum અને 5-6 સે.મી. pubic અસ્થિ ઉપર વચ્ચેની અસમાનતાના, 1-2 સંબંધિત ખામી છે.

3. કેટલાક ગંભીર જતી વીજ માગે ખામી (કુલ epispadias, ecstrophy ક્લોઓકાની અને અન્યો), તો peritoneum ફંટાતા અને pubic હાડકાં 8 સે.મી. છે.

કોઈપણ દરે બાળકની પેશાબ જાતો સતત મ્યુકોસ રેડાણ શું તેમના સોજો કારણ બને peritonitis અને pyelonephritis ત્યાં સુધી. કરનાર, સાફ કરનાર મ્યુકોસ ડાયપર સ્પર્શ પીડાતા, અને અન્ય કોટિંગ સામગ્રી, અને હાયપોથર્મિયા અને મ્યુકોસ ભેજ નુકસાન. તેથી નવજાત બાળકમાં મૂત્રાશય exstrophy મહત્તમ જંતુરહિત જરૂરી છે અને યોગ્ય પર્યાવરણ બનાવો. ચેપ ટાળવા માટે, બાળકો એન્ટીબાયોટીક ઉપચાર વધારાની અભ્યાસક્રમો પસાર અને જો શક્ય હોય, તેમને ઇન્ક્યુબેટર (નાના બોક્સ) માં મૂકો.

સતત પેશાબ ત્વચાકોપ પરિણમી શકે છે, તેમજ જીવન બાળકના 3-4 અઠવાડિયા ખાતે પહેલેથી જ રચના પેપિલોમા વૃદ્ધિ ઉત્તેજિત રેડાણ.

અન્ય ખરાબ નિશાની: મ્યુકોસ અને ગંભીર અગવડતા ખંજવાળ કારણે બાળક ખાય કરવાનો ઇનકાર, ઊંઘ નથી, અને પરિણામે, વિકાસ પાછળ હાંસલ છે.

સારવાર

માત્ર દવા મૂત્રાશય exstrophy સાથે સારવાર વિકાસ આ તબક્કે surgically. કુલ epispadias તે સાથે જોડાયેલું છે જો ઉપર નામના વિસંગતતા, મોટા પ્રમાણમાં બાળક હસ્તક્ષેપ જીવન માટે જટિલ પહેલેથી મુશ્કેલ અને ખતરનાક. ઓપરેશન્સ સામાન્ય ઘણો વિતાવે છે. પ્રથમ, વિશ્વમાં ડોકટરો મોટા ભાગના અનુસાર લગભગ તરત જ જન્મ પછી 1-10 દિવસ કરવું, બાળકની ઉંમર. તેનો હેતુ - પ્રાપ્ય પેશી મૂત્રાશય એક ફ્રન્ટ દિવાલ બનાવવા અને sphincter જો ત્વચા અભાવ, peritoneum માં ગેપ બંધ કરવા, આગળનો અસ્થિ ઘટાડવા બનાવવા માટે તેને બંધ કરવા. જો છિદ્ર ખૂબ મોટી છે અને પેશીઓ બાળક બંધ કરવા કૃત્રિમ ફિલ્મ ઉપયોગ થાય છે જે બાદમાં દૂર કરવામાં આવે છે હોઈ શકે છે, પૂરતી નથી. આ ઓપરેશન પછી, ચેપનું જોખમ પેશાબની અંગો અદૃશ્ય, પરંતુ જાળવી રાખ્યું અસંયમ.

બીજા ઓપરેશન બાળક પર કરવામાં આવે છે 1 વર્ષ પરંતુ વર્ષો નથી 2 કરતાં પાછળથી છે. પ્લાસ્ટીકના જનનાંગો છે. કન્યાઓ, જો ત્યાં કોઈ બિનસલાહભર્યું છે, તે હાથ ધરવામાં કરી શકાય છે અને પ્રથમ હસ્તક્ષેપ છે. reoperation ureters સમયે કેટલાક ક્લિનિક્સ જો sigmoid કોલોન માં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અને અસંયમ થી બાળક સાચવવા માટે antireflyuksorny પદ્ધતિ બનાવો.

જ્યારે બાળક 5 વર્ષની ઉંમરે પહોંચે તૃતીય શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. આ તબક્કે, મૂત્રાશય ગરદન રચાયેલી છે, sphincter આ અન્ય ક્રિયાઓ પેશાબ રીટેન્શન સરળતા માટે (જો તે અગાઉ પરિપૂર્ણ ન હતી) કરે છે, અને યુરોજેનિટલ અંગો યોગ્ય વિકાસ.

નીચેના કામગીરી જ્યારે સૂચવ્યું કરવામાં આવે છે. ખાસ કરીને, તે પણ 16 વર્ષ કરવામાં કન્યાઓ માં પેશાબની બ્રહ્મચર્યનું પુનઃપ્રાપ્તિ માટે પ્રક્રિયાઓ, અને છોકરાઓ - 18 17 વર્ષ થી.

પુખ્ત મૂત્રાશય ના Exstrophy

ત્યારથી મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં રોગવિજ્ઞાન બાળપણ સુધારી છે, મૂત્રાશય exstrophy પુખ્ત દુર્લભ છે. આ કિસ્સાઓ છે કે જ્યાં ઘણા કારણો માટે બાળક કારણે સમય માં કામગીરી ન કરવામાં આવ્યા હતા બને છે, અથવા તેઓ યોગ્ય રીતે હાથ ધરવામાં આવ્યા છે. આ ખામી ધરાવતા લોકો પેશાબની અસંયમ કારણે ટીમમાં સામાજિક અનુકૂલન મુશ્કેલીઓ હોય છે. આ સમસ્યા સૌથી મહત્વનું એક ગણવામાં આવે છે. તાજેતરમાં, ત્યાં તેને ઠીક કરવા ઓપરેશન કેટલીક પદ્ધતિઓ છે, પરંતુ તેમને કોઇ સફળતાપૂર્વક સારવાર મૂત્રાશય exstrophy પુખ્ત માત્ર 40-80 ટકા. નીચેના ફોટા કામગીરી પહેલાં પ્રારંભિક તબક્કામાં બતાવે છે.

સમસ્યા બીજા એક મહત્વનું પાસું - પુખ્ત જાતીય અનુકૂલન ખાસ કરીને પુરુષો મૂત્રાશય exstrophy સાથે જન્મે. ડોક્ટરો શ્રેષ્ઠ પ્રયત્નો છતાં, તે શિશ્ન પુરુષો કોર્પોરાને cavernosa સંપૂર્ણ વસૂલાત હાંસલ કરવા અશક્ય છે. પ્રથમ, કારણ કે તેઓ લગભગ હંમેશા વિકૃત થાય છે, અને બીજું, કારણ કે તેમના વોલ્યુમ, ખાલી પૂરતી નથી ત્યારે પણ તેમને pubic અસ્થિ થી ક્લિપિંગ. તેથી, શિશ્ન મહત્તમ લંબાઈ લગભગ ક્યારેય કરતાં વધુ 6-7 સે.મી., જ્યારે ઉત્થાન ભાંગી નથી. દર્દીઓ યુરોજેનિટલ પર પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવા પણ મનોરોગ ચિકિત્સા અને દવા બતાવે છે.

નિવારણ

અમે ગણવામાં રોગવિજ્ઞાન ચોક્કસ કારણો અજ્ઞાત છે, ડોકટરો આજે સંપૂર્ણપણે શા માટે ત્યાં મૂત્રાશય exstrophy છે પ્રશ્નનો જવાબ કરી શકો છો. નિવારણ ધુમ્રપાન, દવાઓ, દારૂ ગર્ભવતી ત્યાગ છે. ઉપરાંત, હર્પીસ વાયરસ, રુબેલા, સિફિલિસ, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ અને અન્ય ચેપ embryotoxic હાજરી માટે એક સરવે હાથ ધરવા માટે ખાતરી કરો. મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા જનીની કાઉન્સેલિંગ દ્વારા ભજવવામાં, ખાસ કરીને જો કુટુંબ estrofem epispadias અથવા મૂત્રાશય સાથે પહેલાથી જ બીમાર છે. આ સ્પષ્ટપણે વિચલન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, જે તેમના બીમાર બાળક નથી અથવા છોડી નક્કી કરવા માટે મહિલાઓના અધિકાર આપે છે.

આ રોગવિજ્ઞાન સાથે જન્મે લોકો, તમામ જીવન યુરોલોજિસ્ટ જોઇ હોવી જોઇએ. તેમને મહાન મહત્વ છે, અને ખોરાક, જે તમામ ખારું, તીખી, મસાલેદાર, દારૂ અને પ્રવાહી મોટા જથ્થાને ઉપયોગ બાદબાકી છે.