વિકલાંગ એનિમિયા: લક્ષણો ઍપ્લાસ્ટીક એનિમિયાનું નિદાન અને સારવાર

અમારા સમયમાં, વિવિધ પ્રકારના રોગો છે જે સીધા રક્તથી સંબંધિત છે. આવા એક પ્લાસ્ટિક એનિમિયા છે. આ બિમારીના લક્ષણો તરત જ થતા નથી. શું આ રોગનો ઉપચાર કરવો શક્ય છે? શું નિવારક પગલાં અસ્તિત્વમાં? આ લેખમાં આ અંગે ચર્ચા કરવામાં આવશે.

સામાન્ય માહિતી

વિકલાંગ એનિમિયા હેમોટોપ્રિયોટેક સિસ્ટમની એક રોગ છે, જેમાં તમામ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં તીક્ષ્ણ ઘટાડો થયો છે, પરંતુ ગાંઠની પ્રક્રિયાના સ્પષ્ટ સંકેતો વિના. નિષ્ણાતોના જણાવ્યા મુજબ, આ પેથોલોજી દુર્લભ છે. 50 વર્ષ પછી વધુ વખત પુરૂષો અને મહિલાઓ બચી શકે છે. સમયસર સારવારની ગેરહાજરીમાં, પ્લાસ્ટિક એનેમિયા ઘણીવાર મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

રોગ વિકાસની તંત્ર

જેમ કે ઓળખાય છે, હિમેટ્રોપીસિસ કોશિકાઓના વિશિષ્ટ જૂથ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે, એટલે કે હેમેટોપોઆઓટીક સ્ટેમ સેલ્સ. તેઓ પાસે હેમેટોપોઝીસિસના વિવિધ જંતુઓનો ગુણાકાર અને જુદો કરવાની ક્ષમતા છે. તે બાદમાં પરિપક્વ કોષો (એરિથ્રોસાયટ્સ, લ્યુકોસાઈટ્સ, પ્લેટલેટ અને અન્ય) ની રચના થાય છે. સંખ્યાબંધ બાહ્ય અથવા આંતરિક પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ, આ રોગના અનુક્રમિક વિકાસની નીચેની પદ્ધતિઓ શક્ય છે:

• હેમોટોપોએએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓની સંખ્યા ધીમે ધીમે ઘટી રહી છે;
• સ્ટેમ કોશિકાઓનું પ્રાથમિક કાર્યવાહીનું ઉલ્લંઘન છે, જેમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્લેટલેટ્સ અને લ્યુકોસાયટ્સ રચવાની અસમર્થતાનો સમાવેશ થાય છે;

આ કિસ્સામાં સ્ટેમ સેલની હારને સમાન જોડિયા અથવા બહેન પાસેથી અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણની અસરકારકતા દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે. આ રીતે બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ઍપ્લાસ્ટીક એનેમિયા લેવાય છે. જો કે, ટ્રાન્સપ્લેન્ટેશન એ ઇવેન્ટમાં એક સરખા ટ્વીનથી બિનઅસરકારક છે કે જે પ્રતિરક્ષાને દબાવવા માટે પ્રાપ્તકર્તાએ પહેલાં દવાઓનો કોર્સ મેળવ્યો નથી. આ હકીકત એ છે કે મોટેભાગે રોગના પ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિની ખાતરી કરે છે.

મુખ્ય કારણો

કમનસીબે, રોગના વિકાસના ઇટીયોજિકલ પરિબળો સંપૂર્ણપણે જાણીતા નથી. નિષ્ણાતો માને છે કે આવા હોઈ શકે છે:

• રસાયણોના કેટલાક જૂથો સાથે નિયમિત સંપર્ક;
• મદ્યપાન દુરૂપયોગ;
• આનુવંશિક વલણ;
• આયનીકરણ રેડીયેશન;
• ઔષધીય તૈયારીઓ સાથે શરીરના વ્યસનતા;
• કેટલાક ચેપી રોગો;

નિષ્ણાતો ઉપર સૂચિબદ્ધ કારણો સાથે સીધી કડી સ્થાપિત કરી શકતા નથી, તો રોગને આઇડિયોપેથીક ઍપ્લાલિક એનિમિયા કહેવામાં આવે છે.

લક્ષણો

• નિસ્તેજ ત્વચા, ઉઝરડો
• શ્વાસની તંગી
• શરીરના તાપમાનમાં વધારો.
• નબળાઇ, થાક, ચક્કર
• ટિકાકાર્ડિઆ
• આંતરખંડીય સ્ટાનોટાટીસ
• અનુનાસિક અથવા જીન્જીવલ હેમરેજઝ.
• તીવ્ર વજન નુકશાન, ભૂખ મરી જવી,

આ તમામ ક્લિનિકલ સંકેતો નથી, જેમ કે પ્લાસ્ટિક એનિમિયા પ્રગટ કરી શકે છે. દરેક કિસ્સામાં લક્ષણો અલગ અલગ હોય છે. વધુમાં, તેઓ વારંવાર હેમેટોપોએટિક સિસ્ટમના અન્ય રોગોની જેમ દેખાય છે. એટલા માટે ડૉક્ટર પાસેથી સમયસર મદદ મેળવવા અને તમામ જરૂરી પરીક્ષણોને હાથમાં લેવું ખૂબ મહત્વનું છે. દરેક સંભોગ અને ઉંમર માટે ચોક્કસ રક્ત સ્તરો છે. જો, ઉદાહરણ તરીકે, બાયોકેમિસ્ટ્રી સૂચકાંકો થોડો અલગ છે, તો ડૉક્ટર પહેલાથી વધુ વિગતવાર પરીક્ષા આપી શકે છે, અને પછી યોગ્ય સારવાર.

ફોર્મ્સ

નિષ્ણાતો પરંપરાગત રીતે બે પ્રકારના મૂળ દ્વારા આ રોગને વર્ગીકૃત કરે છે:

1. કોનજેનિયલ ઍપ્લાસ્ટીક એનેમિયા થાય છે:

• વારસાગત (હિમેટ્રોપીઝિસ અને જન્મજાત ખોડખાંપણ) ફેનાકોની એનિમિયા;
• વંશપરંપરાગત (વિકાસમાં જન્મજાત ફેરફારો વિના હેમેટ્રોપીઝિસ) એસ્ટ્રાના-ડેમેશેકની એનિમિયા;
• આંશિક લાલ સેલ એપ્લાસિયા (એરિથ્રોસાયટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો);

2. એક્સપ્લાઇડ એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા હોઈ શકે છે:

• હિમોપીઝિસના સામાન્ય જખમ સાથે;
• Erythropoiesis ના પસંદગીયુક્ત જખમ સાથે;

વધુમાં, રોગ ગંભીરતા દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

• તીવ્ર આકસ્મિક એનિમિયા નહીં. રક્ત પરીક્ષણ કેટલાક ઘટકોના ઊંચા સ્તરો દર્શાવે છે, પરંતુ આ ધોરણની સરખામણીમાં આ પર્યાપ્ત નથી.
• ગંભીર આકસ્મિક એનિમિયા પ્લેટલેટ્સ, રિક્કોલોસાયટ્સ અને ગ્રેન્યુલોસાયટ્સનું ઓછું પ્રમાણ.

એનિમિયા અને પોસ્ટેમોરાહેજિક એનિમિયા વચ્ચે શું તફાવત છે?

આ તીવ્ર રક્ત નુકશાનને કારણે થાય છે, જે લોહીમાં હિમોગ્લોબિનમાં તીવ્ર ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જે કહેવાતા વાહિની અપૂર્ણતા અને ઓક્સિજન ભૂખમરોનું વિકાસ છે, તે આ એક અત્યંત સામાન્ય પ્રકારનું એનિમિયા છે. સામાન્ય પુખ્ત માટે, જોખમ ઉદ્ભવે છે જો રક્ત નુકશાન 500 મિલિગ્રામના કદ કરતાં વધી જાય.

આ રોગવિજ્ઞાન, નિયમ તરીકે, એક્ટોપિક સગર્ભાવસ્થા, રક્ત અથવા યકૃતના રોગો, ઇજા અથવા સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ પછી ગંભીર લોહીની નુકશાન થાય છે.

તે નોંધપાત્ર છે કે દર્દીને આ સમસ્યાની હાજરી થોડા દિવસ માટે શંકા કરી શકતા નથી. હળવાશથી ઉદ્દભવતા લક્ષણો 2-3 દિવસ પછી હેમરેજ થાય છે. જો દર્દીને ગુણવત્તાયુક્ત સંભાળ પૂરી પાડવામાં ન આવે, તો ઘાતક પરિણામની સંભાવના બહુ ઊંચી છે.

આવી સમસ્યા, એનિમિયા પોસ્ટેમોરાહેગિક તરીકે, ઉપચારાત્મક છે. સૌ પ્રથમ ડોકટરે રક્ત નુકશાનનું મુખ્ય સ્ત્રોત દૂર કરવું જોઈએ અને શ્ર્લેષાભીય ઉકેલોનું મિશ્રણ કરવું જોઈએ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

મોટા ભાગે, નિવારક હેતુઓ માટેના પરીક્ષણોની આગામી પહોંચ પછી રોગની શંકા થાય છે. રક્તમાં એનિમિયા સાથે, એરિથ્રોસાયટ્સ, લ્યુકોસાઈટ્સ અને હિમોગ્લોબિનની સામગ્રીમાં ઘટાડો થાય છે, અને ESR નું સ્તર તીવ્ર વધારો થાય છે. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે આ અથવા અન્ય ઘટકોની સામગ્રીમાં ઘટાડો ડિગ્રી દરેક વ્યક્તિગત કેસમાં બદલાઇ શકે છે.

રોગની પુષ્ટિ કરવા માટે, એનાલિસ્ટિક એનામિયા રક્ત પરીક્ષણ નિદાનની એકમાત્ર પદ્ધતિ નથી. ડૉક્ટર, એક નિયમ તરીકે, દર્દીના વધુ વિગતવાર પરીક્ષા નિમણૂક કરે છે, જેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• શારીરિક તપાસ (ચામડીના રંગ, બ્લડ પ્રેશર, હેમરેજની હાજરી, વગેરે);
• મૂત્રવૃત્તાંત (રક્તની હાજરી હેમરોગ્રાફિક સિન્ડ્રોમની નિશાની ગણાય છે , અને સુક્ષ્મસજીવોની હાજરી ચેપી સ્વભાવની ગૂંચવણોનું સ્વરૂપ છે);
• બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ (કોલેસ્ટેરોલ, ગ્લુકોઝ, યુરિક એસિડ સ્તર);
• એક સંપૂર્ણ ઇતિહાસ (ખરાબ ટેવો છે કે કેમ, ત્યાં કોઈ પણ લાંબી રોગો છે, શું ઝેરી પદાર્થોનો સંપર્ક છે);
• બ્લડ ટેસ્ટ;
• પંચર દ્વારા બોન મેરોની પરીક્ષા;
• ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિઓગ્રાફી;

સારવાર શું હોવી જોઈએ?

સૌ પ્રથમ, એ નોંધવું જોઇએ કે માત્ર એક યોગ્ય અભિગમ દર્દીને એક રોગ સામે લડવામાં મદદ કરી શકે છે જેમ કે પ્લાસ્ટિક એનિમિયા. પ્રારંભિક તબક્કામાં આ બિમારીના લક્ષણો દરેકને ધ્યાન આપવું જોઈએ. તદુપરાંત, પ્રાથમિક તબીબી ચિહ્નોના દેખાવ સાથે, વિગતવાર તપાસ માટે તરત જ ડૉક્ટર પાસેથી મદદ મેળવવા માટે મહત્વનું છે.

આધુનિક દવા ઉપચાર માટે ત્રણ વિકલ્પો આપે છે. નીચે, અમે દરેકને વધુ વિગતવાર ચર્ચા કરીશું.

1. ઇટોટ્રોપિક સારવારની ભલામણ કરવામાં આવે છે કે જે એનિમિયાનું કારણ જાણીતું છે. આ પરિસ્થિતિમાં, ઉપચારનો મુખ્ય ધ્યેય પ્રકોપક પરિબળને સીધા પ્રભાવિત કરે છે, પરંતુ તે ઘણીવાર બિનઅસરકારક બનવા માટે બહાર આવે છે. દર્દીઓને રોગના મુખ્ય કારણ (રેડિયેશન ઝોન દૂર કરવા, ચોક્કસ દવાઓ રદ્દ કરવું, વગેરે) બાકાત કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આવા પગલાઓ માત્ર અસ્થિ મજ્જાના મૃત્યુના દરને ઘટાડે છે, પરંતુ રક્તના ધોરણો પુનઃસ્થાપિત કરતા નથી.
2. રોગકારક સારવારથી રોગના વિકાસની પદ્ધતિઓ દૂર કરવામાં આવે છે. આ હેતુઓ માટે, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી (તૈયારીઓ "સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ", "સાયક્લોસ્પોરીન") નો ઉપયોગ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ દવાઓનો ઉપયોગ સંપૂર્ણપણે હિમોપીજીસના કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરી શકે છે. સારવારમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને એનાબોલિક સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ દવાઓ લ્યુકોસાયટ્સની રચનાને ઉત્તેજન આપે છે, પરંતુ પ્રોટીન સંશ્લેષણમાં પણ વધારો કરે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં ડોકટરો અસ્થિ મૅરો ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનની ભલામણ કરે છે. યુવાન દર્દીઓમાં કામગીરીની અસરકારકતા ઘણી વધારે છે. બાળકોમાં વિસ્તરણયુક્ત એનેમિયા પણ પ્રત્યારોપણ દ્વારા કરવામાં આવે છે.
3. રોગના ચોક્કસ લક્ષણોનો સામનો કરવા માટે લક્ષણોની ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે. તેમાં લોહી, એન્ટીબેક્ટેરિયલ (દવાઓ "ફ્લુકોનાઝોલ", "નોરફ્લોક્સાસિન") અને પ્રણાલીગત એન્ટિફેંગલ થેરાપીના મુખ્ય ઘટકોનું મિશ્રણ શામેલ છે.

જટીલતા અને પરિણામો

• એનિમિક કોમા લોહીમાં લાલ રક્તકણોમાં ઝડપી ઘટાડો થવાથી, મગજને વ્યવસ્થિત રીતે ઓક્સિજન મળતો નથી, પરિણામે, વ્યક્તિ ચેતનાને ગુમાવે છે અને બાહ્ય ઉત્તેજના પર પ્રતિક્રિયા નથી કરતું.
• ચેપ
• હેમરહૅજિક ગૂંચવણો (રક્તસ્ત્રાવ) સૌથી ભયંકર સમસ્યા એ કહેવાતા હેમરહેજિક સ્ટ્રોક છે, જ્યારે તેના લોહીથી ગર્ભાધાનને કારણે મગજના ભાગ મૃત્યુ પામે છે.
• કેટલાક આંતરિક અંગોનું બગાડ (મોટા ભાગે ક્રોનિક રોગોની હાજરીમાં થાય છે)

ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, એક અપવાદરૂપે યોગ્ય સારવાર આપ્લાસ્ટિક એનિમિયા જેવા પેથોલોજી દૂર કરવા માટે મદદ કરે છે. પૂર્વસૂચન મોટે ભાગે અનુકૂળ હોય છે, પરંતુ ફક્ત ડૉક્ટરની સમયસર પહોંચ સાથે. ઉપલબ્ધ આંકડાકીય માહિતી અનુસાર, યોગ્ય ઉપચાર વગર, આશરે 90% દર્દીઓ એક વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.

સારવારની સૌથી અસરકારક પદ્ધતિ અસ્થિમજ્જા પ્રત્યારોપણ છે. તેથી, ઓપરેશન પછી 10 માંથી 9 દર્દીઓ પાંચ વર્ષથી વધુ જીવે છે.

પાંચ વર્ષથી વધુ સમય સુધી સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ (સંપૂર્ણપણે તબીબી ઉપચાર) ની અશક્યતા સાથે માત્ર અડધા દર્દીઓ જીવી શકે છે, અને 40 વર્ષ સુધી.

નિવારણ

પ્રાથમિક નિવારણમાં વિવિધ બાહ્ય પરિબળોના શરીર પર નકારાત્મક અસર અટકાવવા ક્રિયાઓનો સમાવેશ થાય છે. અહીં અમે આયોનેશન રેડીયેશન, રંગોનો સ્ત્રોતો સાથે વાતચીત કરતી વખતે પ્રાથમિક સુરક્ષા તકનીકોનું પાલન કરતી વખતે વાત કરી રહ્યા છીએ. વધુમાં, દવાઓનો ઇનટેક અને તેમના ડોઝનું મોનિટર કરવું અગત્યનું છે.

ગૌણ પ્રોફીલેક્સીસ (પહેલેથી જ બીમાર વ્યક્તિની સ્થિતિને બગડવાની રોકથામ) નો અર્થ થાય છે - પરીક્ષા, તેમજ લાંબા ગાળાના જાળવણીની સારવાર.

નિષ્કર્ષમાં, એ નોંધવું જોઇએ કે પ્લાસ્ટિક એનિમિયા જેવા નિદાનથી ડરવું ન જોઈએ. તંદુરસ્ત લોકોની તસવીરો, જેમણે આ રોગ સહન કર્યો છે, તે સાબિત કરે છે કે આ સમસ્યાનો સામનો કરવો શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, એક વિશેષ ભૂમિકા ગુણવત્તાવાળું સંભાળ માટે અરજી કરવાની સમયસરતા અને ડોકટરોની તમામ ભલામણોની કડક પાલનને અનુસરે છે. સ્વસ્થ રહો!